Справжня поліцитемія

Причини

На сьогоднішній день не існує достовірних причин появи еритремії. Однак медики найбільше схильні вірити вірусно-генетичній теорії: особливі віруси (яких налічується близько 15 штук) вселяються в організм і при впливі певних факторів виявляються всередині незрілих клітин кісткового мозку (лімфовузлів), після чого незрілі клітини лімфовузлів діляться і утворюють нові клітини.

Велику роль у виникненні такої хвороби, як еритремія крові, відіграє спадковість - захворювання часто діагностується у кількох членів сім'ї і у людей з порушеннями структури хромосом.

Що до певних чинників, ними є:

• фізичні фактори (рентгенівське опромінення);
• хімічні фактори: виробничі (фарби, лаки) і лікарські (застосування солей золота протягом тривалого часу);
• біологічні фактори (віруси, туберкульоз, кишкові інфекції, хірургічні втручання, стреси та ін.).

Симптоми

У два синдроми об'єднані симптоми істинної поліцитемії: плеторичний і мієлопроліферативний.

Плеторичний(або повнокровний) синдром пов'язаний з посиленням кровонаповнення органів. До нього відносяться:

• головні болі і запаморочення;
• при фізичному навантаженні давить біль за грудиною;
• тяжкість в голові;
• еритроціаноз (почервоніння з синюшним відтінком шкірних покривів);
• почервоніння очей;
• через збільшення селезінки з'являється тяжкість у верхній частині живота;
• свербіж шкіри, який збільшується після водних процедур;
• підвищений артеріальний тиск;
• ерітромелалгія (гострі болі на кінчиках пальців, які після прийому препаратів, що розріджують кров, зменшуються).

З підвищеним утворенням еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів пов'язаний мієлопрофілеративний синдром, який характеризується:

• болями в кістках;
• вагою в лівій частині живота через збільшення селезінки;
• вагою в правій частині живота через збільшення печінки;
• підвищенням температури.

Форми

Існує кілька стадій еритреми:

початкова стадія, на якій еритремія проявляється наступним чином:

• триває п'ять років і більше;
• прояви плеторичного синдрому (помірні);
• селезінка не збільшена;
• загальний аналіз крові демонструє помірне підвищення числа еритроцитів, в кістковому мозку посилюється утворення всіх клітин крові (за винятком лімфоцитів) або еритроцитів;
• рідкісні випадки ускладнення.

А - поліцитемічна стадія - підвищення кількості всіх клітин крові. Для неї характерні такі характеристики:

• триває від 5 до 15 років;
• яскраво виражений плеторичний синдром, тромбози артерій і вен, збільшення печінки і селезінки, кровотечі;
• ділянок пухлинного росту в селезінці не спостерігається;
• до дефіциту заліза можуть привести кровотечі;
• загальний аналіз крові демонструє наростання кількості еритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів (крім лімфоцитів);
• в кістковому мозку - посилене утворення клітин крові, за винятком лімфоцитів, а також виявляються рубцеві зміни кісткового мозку.

Б стадія - поліцитемічна з мієлоїдної метаплазією селезінки (підвищується кількість всіх клітин в крові, крім лімфоцитів, а також в селезінці з'являється пухлинний ріст):

• гістологічне дослідження біоптату і пункція селезінки доводять наявність пухлинного росту в селезінці;
• з'являються тромбози, кровоточивість і т.д .;
• тромбози в стадіях 2 А і 2 Б становлять найбільшу загрозу;
• загальний аналіз крові демонструє підвищений вміст всіх клітин крові, крім лімфоцитів, а також з'являються еритроцити різних розмірів і форм, незрілі клітини крові;
• наростання рубцевих змін спостерігається в кістковому мозку.

3 стадія - анемічна - результат хвороби. Цій стадії характерні:

• зниження в крові кількості еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів;
• збільшення печінки і селезінки;
• великі рубцеві зміни в кістковому мозку, а також залишкове утворення клітин крові;
• часто має місце ще одна пухлина - гострий лейкоз або хронічний лейкоз.

Діагностика

Діагностика еритреми включає в себе збір наступних аналізів:

• аналіз анамнезу захворювання, а також скарг;
• аналіз анамнезу життя;
• фізикальний огляд для визначення кольору шкірних покривів;
• аналіз крові, що дає можливість визначити кількість еритроцитів, рівень гемоглобіну;
• аналіз сечі, який проводять з метою виявлення супутньої патології;
• біохімічний аналіз крові, при якому визначають рівень холестерину, глюкози, креатиніну, сечової кислоти, електролітів для виявлення супутнього ураження органів;
• проводиться дослідження кісткового мозку;
• трепанобиопсия виконується при взятті на аналіз стовпчика кісткового мозку з кісткою і окістям;
• УЗД внутрішніх органів;
• спіральна комп'ютерна томографія і магнітно-резонансна томографія необхідні для отримання точного зображення органів, що дозволить оцінити масштаби пухлинного процесу;
• Магнітно-резонансна томографія.

Лікування

Після того, як пацієнту поставили діагноз еритремія, лікування може проходити в такий спосіб: кровопускання дозволяють видаляти з лікувальною метою певну кількість крові. Як правило, витягають 200-400 мл крові (100 мл - в літньому віці або при захворюванні серця), зазвичай курс розрахований на три процедури. Кровопускання проводять для того, щоб нормалізувати кількість клітин крові і знизити її в'язкість. Забороняється проводити процедуру при наявності недавніх тромбозів. До проведення процедури призначають препарати, які поліпшують плинність крові.

Екстракорпоральних методів лікування, серед яких поширений еритроцитаферез - видалення надлишку еритроцитів і тромбоцитів крові, який виконується з інтервалами 5-7 днів.

Хіміотерапія показана:

• для 2Б стадії;
• якщо має місце збільшення кількості всіх клітин крові;
• в разі, якщо є ускладнення з боку внутрішніх органів і судин;
• при важкому стані хворого;
• при поганій переносимості і неефективності кровопускань.

Також для лікування істинної поліцитемії застосовуються симптоматична і променева терапії.

Крім того, проводять переливання компонентів крові для 3 стадії захворювання, при зниженні вмісту нормальних клітин крові.

Хвороба еритремія може обернутися фатальним результатом для пацієнта в двох випадках:

• в разі виникнення анемічної коми;
• в разі виникнення тяжкого ступеня анемії.

Еритремія у дітей зустрічається нечасто.

Ускладнення

Хвороба Вакеза може викликати такі ускладнення:

• тромбози - виникають в різних ділянках тіла (на кінчиках пальців, в судинах очей і т.д.). Тромбози з'являються внаслідок порушення кровотоку по дрібних судинах через уповільнення кровотоку, підвищення в'язкості крові, збільшення кількості тромбоцитів і еритроцитів;
• кровотечі виникають при оперативних втручаннях (наприклад, після видалення зубів). Спонтанні кровотечі рідко мають місце, однак можуть з'явитися, особливо з гемороїдальних вузлів або судин шлунково-кишкового тракту;
• з розпадом величезної кількості клітин крові пов'язані сечокам'яна хвороба і подагра;
• якщо не проходити лікування, хворі гинуть протягом 1,5 року після того, як було встановлено діагноз. Завдяки терапії тривалість життя збільшується на 7-15 років. Найпоширеніша причина смерті - тромбози, рідше трапляється смертельний результат через кровотечі і розвиток другої пухлини в крові.