Причини На сьогоднішній день не існує достовірних причин появи еритремії. Однак медики найбільше схильні вірити вірусно-генетичній теорії: особливі віруси (яких налічується близько 15 штук) вселяються в організм і при впливі певних факторів виявляються всередині незрілих клітин кісткового мозку (лімфовузлів), після чого незрілі клітини лімфовузлів діляться і утворюють нові клітини. Велику роль у виникненні такої хвороби, як еритремія крові, відіграє спадковість - захворювання часто діагностується у кількох членів сім'ї і у людей з порушеннями структури хромосом. Що до певних чинників, ними є: фізичні фактори (рентгенівське опромінення); хімічні фактори: виробничі (фарби, лаки) і лікарські (застосування солей золота протягом тривалого часу); біологічні фактори (віруси, туберкульоз, кишкові інфекції, хірургічні втручання, стреси та ін.). Симптоми У два синдроми об'єднані симптоми істинної поліцитемії: плеторичний і мієлопроліферативний. Плеторичний(або повнокровний) синдром пов'язаний з посиленням кровонаповнення органів. До нього відносяться: головні болі і запаморочення; при фізичному навантаженні давить біль за грудиною; тяжкість в голові; еритроціаноз (почервоніння з синюшним відтінком шкірних покривів); почервоніння очей; через збільшення селезінки з'являється тяжкість у верхній частині живота; свербіж шкіри, який збільшується після водних процедур; підвищений артеріальний тиск; ерітромелалгія (гострі болі на кінчиках пальців, які після прийому препаратів, що розріджують кров, зменшуються). З підвищеним утворенням еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів пов'язаний мієлопрофілеративний синдром, який характеризується: болями в кістках; вагою в лівій частині живота через збільшення селезінки; вагою в правій частині живота через збільшення печінки; підвищенням температури. Форми Існує кілька стадій еритреми: початкова стадія, на якій еритремія проявляється наступним чином: триває п'ять років і більше; прояви плеторичного синдрому (помірні); селезінка не збільшена; загальний аналіз крові демонструє помірне підвищення числа еритроцитів, в кістковому мозку посилюється утворення всіх клітин крові (за винятком лімфоцитів) або еритроцитів; рідкісні випадки ускладнення. А - поліцитемічна стадія - підвищення кількості всіх клітин крові. Для неї характерні такі характеристики: триває від 5 до 15 років; яскраво виражений плеторичний синдром, тромбози артерій і вен, збільшення печінки і селезінки, кровотечі; ділянок пухлинного росту в селезінці не спостерігається; до дефіциту заліза можуть привести кровотечі; загальний аналіз крові демонструє наростання кількості еритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів (крім лімфоцитів); в кістковому мозку - посилене утворення клітин крові, за винятком лімфоцитів, а також виявляються рубцеві зміни кісткового мозку. Б стадія - поліцитемічна з мієлоїдної метаплазією селезінки (підвищується кількість всіх клітин в крові, крім лімфоцитів, а також в селезінці з'являється пухлинний ріст): гістологічне дослідження біоптату і пункція селезінки доводять наявність пухлинного росту в селезінці; з'являються тромбози, кровоточивість і т.д .; тромбози в стадіях 2 А і 2 Б становлять найбільшу загрозу; загальний аналіз крові демонструє підвищений вміст всіх клітин крові, крім лімфоцитів, а також з'являються еритроцити різних розмірів і форм, незрілі клітини крові; наростання рубцевих змін спостерігається в кістковому мозку. 3 стадія - анемічна - результат хвороби. Цій стадії характерні: зниження в крові кількості еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів; збільшення печінки і селезінки; великі рубцеві зміни в кістковому мозку, а також залишкове утворення клітин крові; часто має місце ще одна пухлина - гострий лейкоз або хронічний лейкоз. Діагностика Діагностика еритреми включає в себе збір наступних аналізів: аналіз анамнезу захворювання, а також скарг; аналіз анамнезу життя; фізикальний огляд для визначення кольору шкірних покривів; аналіз крові, що дає можливість визначити кількість еритроцитів, рівень гемоглобіну; аналіз сечі, який проводять з метою виявлення супутньої патології; біохімічний аналіз крові, при якому визначають рівень холестерину, глюкози, креатиніну, сечової кислоти, електролітів для виявлення супутнього ураження органів; проводиться дослідження кісткового мозку; трепанобиопсия виконується при взятті на аналіз стовпчика кісткового мозку з кісткою і окістям; УЗД внутрішніх органів; спіральна комп'ютерна томографія і магнітно-резонансна томографія необхідні для отримання точного зображення органів, що дозволить оцінити масштаби пухлинного процесу; Магнітно-резонансна томографія. Лікування Після того, як пацієнту поставили діагноз еритремія, лікування може проходити в такий спосіб: кровопускання дозволяють видаляти з лікувальною метою певну кількість крові. Як правило, витягають 200-400 мл крові (100 мл - в літньому віці або при захворюванні серця), зазвичай курс розрахований на три процедури. Кровопускання проводять для того, щоб нормалізувати кількість клітин крові і знизити її в'язкість. Забороняється проводити процедуру при наявності недавніх тромбозів. До проведення процедури призначають препарати, які поліпшують плинність крові. Екстракорпоральних методів лікування, серед яких поширений еритроцитаферез - видалення надлишку еритроцитів і тромбоцитів крові, який виконується з інтервалами 5-7 днів. Хіміотерапія показана: для 2Б стадії; якщо має місце збільшення кількості всіх клітин крові; в разі, якщо є ускладнення з боку внутрішніх органів і судин; при важкому стані хворого; при поганій переносимості і неефективності кровопускань. Також для лікування істинної поліцитемії застосовуються симптоматична і променева терапії. Крім того, проводять переливання компонентів крові для 3 стадії захворювання, при зниженні вмісту нормальних клітин крові. Хвороба еритремія може обернутися фатальним результатом для пацієнта в двох випадках: в разі виникнення анемічної коми; в разі виникнення тяжкого ступеня анемії. Еритремія у дітей зустрічається нечасто. Ускладнення Хвороба Вакеза може викликати такі ускладнення: тромбози - виникають в різних ділянках тіла (на кінчиках пальців, в судинах очей і т.д.). Тромбози з'являються внаслідок порушення кровотоку по дрібних судинах через уповільнення кровотоку, підвищення в'язкості крові, збільшення кількості тромбоцитів і еритроцитів; кровотечі виникають при оперативних втручаннях (наприклад, після видалення зубів). Спонтанні кровотечі рідко мають місце, однак можуть з'явитися, особливо з гемороїдальних вузлів або судин шлунково-кишкового тракту; з розпадом величезної кількості клітин крові пов'язані сечокам'яна хвороба і подагра; якщо не проходити лікування, хворі гинуть протягом 1,5 року після того, як було встановлено діагноз. Завдяки терапії тривалість життя збільшується на 7-15 років. Найпоширеніша причина смерті - тромбози, рідше трапляється смертельний результат через кровотечі і розвиток другої пухлини в крові.