Причины На сегодняшний день не существует достоверных причин появления эритремии. Однако медики более всего расположены верить вирусно-генетической теории: особые вирусы (коих насчитывается около 15 штук) вселяются в организм и при воздействии определенных факторов оказываются внутри незрелых клеток костного мозга (лимфоузлов), после чего незрелые клетки лимфоузлов делятся и образовывают новые клетки. Большую роль в возникновении такой болезни, как эритремия крови, играет наследственность – заболевание часто диагностируется у нескольких членов семьи и у людей с нарушениями структуры хромосом. Что до предрасполагающих факторов, ими являются: физические факторы (рентгеновское облучение); химические факторы: производственные (краски, лаки) и лекарственные (применение солей золота на протяжении длительного времени); биологические факторы (вирусы, туберкулез, кишечные инфекции, хирургические вмешательства, стрессы и пр.). Симптомы В два синдрома объединены симптомы истинной полицитемии: плеторический и миелопролиферативный. Плеторический (или полнокровный) синдром связан с усилением кровенаполнения органов. К нему относятся: головные боли и головокружение; при физической нагрузке давящая боль за грудиной; тяжесть в голове; эритроцианоз (покраснение с синюшным оттенком кожных покровов); покраснение глаз; из-за увеличения селезенки появляется тяжесть в верхней части живота; кожный зуд, который увеличивается после водных процедур; повышенное артериальное давление; эритромелалгия (острые боли на кончиках пальцев, которые после приема препаратов, разжижающих кровь, уменьшаются). С повышенным образованием эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов связан миелопролиферативный синдром, который характеризуется: болями в костях; тяжестью в левой части живота из-за увеличения селезенки; тяжестью в правой части живота из-за увеличения печени; повышением температуры. Формы Существует несколько стадий эритремии: начальная стадия, на которой эритремия проявляется следующим образом: длится пять лет и больше; проявления плеторического синдрома (умеренные); селезенка не увеличена; общий анализ крови демонстрирует умеренное повышение числа эритроцитов, в костном мозге усиливается образование всех клеток крови (за исключением лимфоцитов) или эритроцитов; редкие случаи осложнения. А – полицитемическая стадия – повышение количества всех клеток крови. Для нее характерны такие характеристики: длится от 5 до 15 лет; ярко выраженный плеторический синдром, тромбозы артерий и вен, увеличение печени и селезенки, кровотечения; участков опухолевого роста в селезенке не наблюдается; к дефициту железа могут привести кровотечения; общий анализ крови демонстрирует нарастание количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов (кроме лимфоцитов); в костном мозге – усиленное образование клеток крови, за исключением лимфоцитов, а также выявляются рубцовые изменения костного мозга. Б стадия – полицитемическая с миелоидной метаплазией селезенки (повышается количество всех клеток в крови, кроме лимфоцитов, а также в селезенке появляется опухолевый рост): гистологическое исследование биоптата и пункция селезенки доказывают наличие опухолевого роста в селезенке; появляются тромбозы, кровоточивость и т.д.; тромбозы в стадиях 2 А и 2 Б представляют наибольшую угрозу; общий анализ крови демонстрирует повышенное содержание всех клеток крови, кроме лимфоцитов, а также появляются эритроциты различных размеров и форм, незрелые клетки крови; нарастание рубцовых изменений наблюдается в костном мозге. 3 стадия – анемическая – исход болезни. Этой стадии характерны: снижение в крови количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов; увеличение печени и селезенки; большие рубцовые изменения в костном мозге, а также остаточное образование клеток крови; часто имеет место еще одна опухоль – острый лейкоз или хронический лейкоз. Диагностика Диагностика эритремии включает в себя сбор следующих анализов: анализ анамнеза заболевания, а также жалоб; анализ анамнеза жизни; физикальный осмотр для определения цвета кожных покровов; анализ крови, что дает возможность определить количество эритроцитов, уровень гемоглобина; анализ мочи, который проводят с целью выявления сопутствующей патологии; биохимический анализ крови, при котором определяют уровень холестерина, глюкозы, креатинина, мочевой кислоты, электролитов для выявления сопутствующего поражения органов; проводится исследование костного мозга; трепанобиопсия выполняется при взятии на анализ столбика костного мозга с костью и надкостницей; УЗИ внутренних органов; спиральная компьютерная томография и магнитно-резонансная томография необходимы для получения точного изображения органов, что позволит оценить масштабы опухолевого процесса; магнитно-резонансная томография. Лечение После того, как пациенту поставили диагноз эритремия, лечение может проходить следующим образом: кровопускания позволяют удалять с лечебной целью определенное количество крови. Как правило, извлекают 200-400 мл крови (100 мл – в пожилом возрасте или при заболевании сердца), обычно курс рассчитан на три процедуры. Кровопускания проводят для того, чтобы нормализовать количество клеток крови и снизить ее вязкость. Запрещается проводить процедуру при наличии недавних тромбозов. До проведения процедуры назначают препараты, которые улучшают текучесть крови. Экстракорпоральные методы лечения, среди которых распространен эритроцитаферез – удаление избытка эритроцитов и тромбоцитов крови, который выполняется с интервалами 5–7 дней. Химиотерапия показана: для 2Б стадии; если имеет место увеличение количества всех клеток крови; в случае, если есть осложнения со стороны внутренних органов и сосудов; при тяжелом состоянии больного; при плохой переносимости и неэффективности кровопусканий. Также для лечения истинной полицитемии применяются симптоматическая и лучевая терапии. Кроме того, проводят переливание компонентов крови для 3 стадии заболевания, при снижении содержания нормальных клеток крови. Болезнь эритремия может обернуться фатальным исходом для пациента в двух случаях: в случае возникновения анемической комы; в случае возникновения тяжелой степени анемии. Эритремия у детей встречается нечасто. Осложнения Болезнь Вакеза может вызвать такие осложнения: тромбозы – возникают в разных участках тела (на кончиках пальцев, в сосудах глаз и т.д.). Тромбозы появляются вследствие нарушения кровотока по мелким сосудам из-за замедления кровотока, повышения вязкости крови, увеличения количества тромбоцитов и эритроцитов; кровотечения возникают при оперативных вмешательствах (к примеру, после удаления зубов). Спонтанные кровотечения редко имеют место, однако могут появиться, особенно из геморроидальных узлов или сосудов желудочно-кишечного тракта; с распадом огромного количества клеток крови связаны мочекаменная болезнь и подагра; если не проходить лечение, больные погибают в течение 1,5 года после того, как был установлен диагноз. Благодаря терапии продолжительность жизни увеличивается на 7–15 лет. Самая распространенная причина смерти – тромбозы, реже случается смертельный исход из-за кровотечения и развития второй опухоли в крови.