Полицитемия истинная

Полицитемия истинная (Эритремия, Болезнь Вакеза) – увеличение в единице объема крови количества эритроцитов. Существуют такие формы данной болезни: относительная и истинная. Относительная полицитемия – это когда общая масса эритроцитов поддерживает нормальный уровень, а из-за снижения объема плазмы происходит повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

Истинная полицитемия – это хроническая миелопролиферативная болезнь, которая характеризуется повышением массы эритроцитов. Также у большинства пациентов замечается увеличение количества тромбоцитов и лейкоцитов. Истинная полицитемия – это один из вариантов хронического лейкоза и опухоли крови (наиболее доброкачественно протекающая).

Внимание!

Здесь вы сможете выбрать врача, занимающегося лечением Полицитемия истинная Если вы не уверены в диагнозе, запишитесь на прием к терапевту или врачу общей практики для уточнения диагноза.

Статьи на тему Полицитемия истинная:

Причины

Симптомы

Диагностика

Лечение

Какой врач лечит Полицитемия истинная

5
Врач Хирург-онколог, Хирург, Онколог Винницкая Алла  Борисовна на Doc.ua
35 лет опыта
Взрослые
Профессор, главный врач онкологической клиники ЛІСОД, член американских и европейских профессиональных объединений. Владеет всеми видами диагностики и хирургического лечения в гинекологии.
Лікарня ізраїльської онкології LISOD
с. Плюты, ул. А. Малышко, 27на карте
Киевская областьм. Выдубычи
3959 грн
Предварительная запись
Выберите желаемое время и ожидайте подтверждения
Вс 17 Октябрь Пн 18 Октябрь Вт 19 Октябрь
info_outlineНет доступных слотов для записи
4.9
Врач Маммолог, Онколог, УЗИ-специалист Навроцкая  Светлана Юрьевна на Doc.ua
19 лет опыта
Взрослые
Врач-маммолог второй категории. Специализируется на профилактике, диагностике и лечении патологий молочных желез (гинекомастия, мастит, мастопатия, киста, липома, фиброаденома и др.)
Медицинский центр «Мед Импульс»
Киевская область, г. Вишневое, ул. Европейская 30-ана карте
Святошинский
450 грн
Институт Клинической Медицины на В. Гетьмана, 3
ул. Вадима Гетьмана, 3на карте
Святошинскийм. Шулявская
450 грн
Предварительная запись
Выберите желаемое время и ожидайте подтверждения
Вс 17 Октябрь Пн 18 Октябрь Вт 19 Октябрь
info_outlineНет доступных слотов для записи
5
Врач Онколог, Хирург, Хирург-онколог Сорокин Богдан Викторович на Doc.ua
34 лет опыта
Взрослые
Профессор, доктор медицинских наук, врач-онколог онкологической клиники "Инновация", автор 20 научных изобретений. Специалист в хирургии опухолей в колопроктологии, ЖКТ, нейроэндокринных опухолей.
Клиника «Мануфактура»
с. Ходосовка, ул. Берёзовая, 2на карте
Киевская областьм. Выдубычи
1510 грн
Предварительная запись
Выберите желаемое время и ожидайте подтверждения
Вс 17 Октябрь Пн 18 Октябрь Вт 19 Октябрь
info_outlineНет доступных слотов для записи

Причины

На сегодняшний день не существует достоверных причин появления эритремии. Однако медики более всего расположены верить вирусно-генетической теории: особые вирусы (коих насчитывается около 15 штук) вселяются в организм и при воздействии определенных факторов оказываются внутри незрелых клеток костного мозга (лимфоузлов), после чего незрелые клетки лимфоузлов делятся и образовывают новые клетки.

Большую роль в возникновении такой болезни, как эритремия крови, играет наследственность – заболевание часто диагностируется у нескольких членов семьи и у людей с нарушениями структуры хромосом.

Что до предрасполагающих факторов, ими являются:

  • физические факторы (рентгеновское облучение);
  • химические факторы: производственные (краски, лаки) и лекарственные (применение солей золота на протяжении длительного времени);
  • биологические факторы (вирусы, туберкулез, кишечные инфекции, хирургические вмешательства, стрессы и пр.).

Симптомы

В два синдрома объединены симптомы истинной полицитемии: плеторический и миелопролиферативный.

Плеторический (или полнокровный) синдром связан с усилением кровенаполнения органов. К нему относятся:

  • головные боли и головокружение;
  • при физической нагрузке давящая боль за грудиной;
  • тяжесть в голове;
  • эритроцианоз (покраснение с синюшным оттенком кожных покровов);
  • покраснение глаз;
  • из-за увеличения селезенки появляется тяжесть в верхней части живота;
  • кожный зуд, который увеличивается после водных процедур;
  • повышенное артериальное давление;
  • эритромелалгия (острые боли на кончиках пальцев, которые после приема препаратов, разжижающих кровь, уменьшаются).

С повышенным образованием эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов связан миелопролиферативный синдром, который характеризуется:

  • болями в костях;
  • тяжестью в левой части живота из-за увеличения селезенки;
  • тяжестью в правой части живота из-за увеличения печени;
  • повышением температуры.

Формы

Существует несколько стадий эритремии:

начальная стадия, на которой эритремия проявляется следующим образом:

  • длится пять лет и больше;
  • проявления плеторического синдрома (умеренные);
  • селезенка не увеличена;
  • общий анализ крови демонстрирует умеренное повышение числа эритроцитов, в костном мозге усиливается образование всех клеток крови (за исключением лимфоцитов) или эритроцитов;
  • редкие случаи осложнения.

А – полицитемическая стадия – повышение количества всех клеток крови. Для нее характерны такие характеристики:

  • длится от 5 до 15 лет;
  • ярко выраженный плеторический синдром, тромбозы артерий и вен, увеличение печени и селезенки, кровотечения;
  • участков опухолевого роста в селезенке не наблюдается;
  • к дефициту железа могут привести кровотечения;
  • общий анализ крови демонстрирует нарастание количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов (кроме лимфоцитов);
  • в костном мозге – усиленное образование клеток крови, за исключением лимфоцитов, а также выявляются рубцовые изменения костного мозга.

Б стадия – полицитемическая с миелоидной метаплазией селезенки (повышается количество всех клеток в крови, кроме лимфоцитов, а также в селезенке появляется опухолевый рост):

  • гистологическое исследование биоптата и пункция селезенки доказывают наличие опухолевого роста в селезенке;
  • появляются тромбозы, кровоточивость и т.д.;
  • тромбозы в стадиях 2 А и 2 Б представляют наибольшую угрозу;
  • общий анализ крови демонстрирует повышенное содержание всех клеток крови, кроме лимфоцитов, а также появляются эритроциты различных размеров и форм, незрелые клетки крови;
  • нарастание рубцовых изменений наблюдается в костном мозге.

3 стадия – анемическая – исход болезни. Этой стадии характерны:

  • снижение в крови количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
  • увеличение печени и селезенки;
  • большие рубцовые изменения в костном мозге, а также остаточное образование клеток крови;
  • часто имеет место еще одна опухоль – острый лейкоз или хронический лейкоз.

Диагностика

Диагностика эритремии включает в себя сбор следующих анализов:

  • анализ анамнеза заболевания, а также жалоб;
  • анализ анамнеза жизни;
  • физикальный осмотр для определения цвета кожных покровов;
  • анализ крови, что дает возможность определить количество эритроцитов, уровень гемоглобина;
  • анализ мочи, который проводят с целью выявления сопутствующей патологии;
  • биохимический анализ крови, при котором определяют уровень холестерина, глюкозы, креатинина, мочевой кислоты, электролитов для выявления сопутствующего поражения органов;
  • проводится исследование костного мозга;
  • трепанобиопсия выполняется при взятии на анализ столбика костного мозга с костью и надкостницей;
  • УЗИ внутренних органов;
  • спиральная компьютерная томография и магнитно-резонансная томография необходимы для получения точного изображения органов, что позволит оценить масштабы опухолевого процесса;
  • магнитно-резонансная томография.

Лечение

После того, как пациенту поставили диагноз эритремия, лечение может проходить следующим образом: кровопускания позволяют удалять с лечебной целью определенное количество крови. Как правило, извлекают 200-400 мл крови (100 мл – в пожилом возрасте или при заболевании сердца), обычно курс рассчитан на три процедуры. Кровопускания проводят для того, чтобы нормализовать количество клеток крови и снизить ее вязкость. Запрещается проводить процедуру при наличии недавних тромбозов. До проведения процедуры назначают препараты, которые улучшают текучесть крови.

Экстракорпоральные методы лечения, среди которых распространен эритроцитаферез – удаление избытка эритроцитов и тромбоцитов крови, который выполняется с интервалами 5–7 дней.

Химиотерапия показана:

  • для 2Б стадии;
  • если имеет место увеличение количества всех клеток крови;
  • в случае, если есть осложнения со стороны внутренних органов и сосудов;
  • при тяжелом состоянии больного;
  • при плохой переносимости и неэффективности кровопусканий.

Также для лечения истинной полицитемии применяются симптоматическая и лучевая терапии.

Кроме того, проводят переливание компонентов крови для 3 стадии заболевания, при снижении содержания нормальных клеток крови.

Болезнь эритремия может обернуться фатальным исходом для пациента в двух случаях:

  • в случае возникновения анемической комы;
  • в случае возникновения тяжелой степени анемии.

Эритремия у детей встречается нечасто.

Осложнения

Болезнь Вакеза может вызвать такие осложнения:

  • тромбозы – возникают в разных участках тела (на кончиках пальцев, в сосудах глаз и т.д.). Тромбозы появляются вследствие нарушения кровотока по мелким сосудам из-за замедления кровотока, повышения вязкости крови, увеличения количества тромбоцитов и эритроцитов;
  • кровотечения возникают при оперативных вмешательствах (к примеру, после удаления зубов). Спонтанные кровотечения редко имеют место, однако могут появиться, особенно из геморроидальных узлов или сосудов желудочно-кишечного тракта;
  • с распадом огромного количества клеток крови связаны мочекаменная болезнь и подагра;
  • если не проходить лечение, больные погибают в течение 1,5 года после того, как был установлен диагноз. Благодаря терапии продолжительность жизни увеличивается на 7–15 лет. Самая распространенная причина смерти – тромбозы, реже случается смертельный исход из-за кровотечения и развития второй опухоли в крови.