Полицитемия истинная

Причины

На сегодняшний день не существует достоверных причин появления эритремии. Однако медики более всего расположены верить вирусно-генетической теории: особые вирусы (коих насчитывается около 15 штук) вселяются в организм и при воздействии определенных факторов оказываются внутри незрелых клеток костного мозга (лимфоузлов), после чего незрелые клетки лимфоузлов делятся и образовывают новые клетки.

Большую роль в возникновении такой болезни, как эритремия крови, играет наследственность – заболевание часто диагностируется у нескольких членов семьи и у людей с нарушениями структуры хромосом.

Что до предрасполагающих факторов, ими являются:

• физические факторы (рентгеновское облучение);
• химические факторы: производственные (краски, лаки) и лекарственные (применение солей золота на протяжении длительного времени);
• биологические факторы (вирусы, туберкулез, кишечные инфекции, хирургические вмешательства, стрессы и пр.).

Симптомы

В два синдрома объединены симптомы истинной полицитемии: плеторический и миелопролиферативный.

Плеторический (или полнокровный) синдром связан с усилением кровенаполнения органов. К нему относятся:

• головные боли и головокружение;
• при физической нагрузке давящая боль за грудиной;
• тяжесть в голове;
• эритроцианоз (покраснение с синюшным оттенком кожных покровов);
• покраснение глаз;
• из-за увеличения селезенки появляется тяжесть в верхней части живота;
• кожный зуд, который увеличивается после водных процедур;
• повышенное артериальное давление;
• эритромелалгия (острые боли на кончиках пальцев, которые после приема препаратов, разжижающих кровь, уменьшаются).

С повышенным образованием эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов связан миелопролиферативный синдром, который характеризуется:

• болями в костях;
• тяжестью в левой части живота из-за увеличения селезенки;
• тяжестью в правой части живота из-за увеличения печени;
• повышением температуры.

Формы

Существует несколько стадий эритремии:

начальная стадия, на которой эритремия проявляется следующим образом:

• длится пять лет и больше;
• проявления плеторического синдрома (умеренные);
• селезенка не увеличена;
• общий анализ крови демонстрирует умеренное повышение числа эритроцитов, в костном мозге усиливается образование всех клеток крови (за исключением лимфоцитов) или эритроцитов;
• редкие случаи осложнения.

А – полицитемическая стадия – повышение количества всех клеток крови. Для нее характерны такие характеристики:

• длится от 5 до 15 лет;
• ярко выраженный плеторический синдром, тромбозы артерий и вен, увеличение печени и селезенки, кровотечения;
• участков опухолевого роста в селезенке не наблюдается;
• к дефициту железа могут привести кровотечения;
• общий анализ крови демонстрирует нарастание количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов (кроме лимфоцитов);
• в костном мозге – усиленное образование клеток крови, за исключением лимфоцитов, а также выявляются рубцовые изменения костного мозга.

Б стадия – полицитемическая с миелоидной метаплазией селезенки (повышается количество всех клеток в крови, кроме лимфоцитов, а также в селезенке появляется опухолевый рост):

• гистологическое исследование биоптата и пункция селезенки доказывают наличие опухолевого роста в селезенке;
• появляются тромбозы, кровоточивость и т.д.;
• тромбозы в стадиях 2 А и 2 Б представляют наибольшую угрозу;
• общий анализ крови демонстрирует повышенное содержание всех клеток крови, кроме лимфоцитов, а также появляются эритроциты различных размеров и форм, незрелые клетки крови;
• нарастание рубцовых изменений наблюдается в костном мозге.

3 стадия – анемическая – исход болезни. Этой стадии характерны:

• снижение в крови количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
• увеличение печени и селезенки;
• большие рубцовые изменения в костном мозге, а также остаточное образование клеток крови;
• часто имеет место еще одна опухоль – острый лейкоз или хронический лейкоз.

Диагностика

Диагностика эритремии включает в себя сбор следующих анализов:

• анализ анамнеза заболевания, а также жалоб;
• анализ анамнеза жизни;
• физикальный осмотр для определения цвета кожных покровов;
• анализ крови, что дает возможность определить количество эритроцитов, уровень гемоглобина;
• анализ мочи, который проводят с целью выявления сопутствующей патологии;
• биохимический анализ крови, при котором определяют уровень холестерина, глюкозы, креатинина, мочевой кислоты, электролитов для выявления сопутствующего поражения органов;
• проводится исследование костного мозга;
• трепанобиопсия выполняется при взятии на анализ столбика костного мозга с костью и надкостницей;
• УЗИ внутренних органов;
• спиральная компьютерная томография и магнитно-резонансная томография необходимы для получения точного изображения органов, что позволит оценить масштабы опухолевого процесса;
• магнитно-резонансная томография.

Лечение

После того, как пациенту поставили диагноз эритремия, лечение может проходить следующим образом: кровопускания позволяют удалять с лечебной целью определенное количество крови. Как правило, извлекают 200-400 мл крови (100 мл – в пожилом возрасте или при заболевании сердца), обычно курс рассчитан на три процедуры. Кровопускания проводят для того, чтобы нормализовать количество клеток крови и снизить ее вязкость. Запрещается проводить процедуру при наличии недавних тромбозов. До проведения процедуры назначают препараты, которые улучшают текучесть крови.

Экстракорпоральные методы лечения, среди которых распространен эритроцитаферез – удаление избытка эритроцитов и тромбоцитов крови, который выполняется с интервалами 5–7 дней.

Химиотерапия показана:

• для 2Б стадии;
• если имеет место увеличение количества всех клеток крови;
• в случае, если есть осложнения со стороны внутренних органов и сосудов;
• при тяжелом состоянии больного;
• при плохой переносимости и неэффективности кровопусканий.

Также для лечения истинной полицитемии применяются симптоматическая и лучевая терапии.

Кроме того, проводят переливание компонентов крови для 3 стадии заболевания, при снижении содержания нормальных клеток крови.

Болезнь эритремия может обернуться фатальным исходом для пациента в двух случаях:

• в случае возникновения анемической комы;
• в случае возникновения тяжелой степени анемии.

Эритремия у детей встречается нечасто.

Осложнения

Болезнь Вакеза может вызвать такие осложнения:

• тромбозы – возникают в разных участках тела (на кончиках пальцев, в сосудах глаз и т.д.). Тромбозы появляются вследствие нарушения кровотока по мелким сосудам из-за замедления кровотока, повышения вязкости крови, увеличения количества тромбоцитов и эритроцитов;
• кровотечения возникают при оперативных вмешательствах (к примеру, после удаления зубов). Спонтанные кровотечения редко имеют место, однако могут появиться, особенно из геморроидальных узлов или сосудов желудочно-кишечного тракта;
• с распадом огромного количества клеток крови связаны мочекаменная болезнь и подагра;
• если не проходить лечение, больные погибают в течение 1,5 года после того, как был установлен диагноз. Благодаря терапии продолжительность жизни увеличивается на 7–15 лет. Самая распространенная причина смерти – тромбозы, реже случается смертельный исход из-за кровотечения и развития второй опухоли в крови.