Амилоидоз:Причины,Симптомы,Лечение

Виды Первичный амилоидоз часто вызван изменениями плазматических клеток при миеломной болезни, моноклональной гипергамма-глобулинемии или болезни Вальденстрема. Сложный белково-полисахаридный комплекс складывается из легких цепей Ig, а при вышеуказанных болезнях синтез таких цепей быстро увеличивается. Вторичный амилоидоз бывает после хронических воспалительных заболеваний (это могут быть: ревматоидный артрит и остеомиелит , бронхоэктатическая болезнь и малярия , туберкулез или лепра). В таком случае амилоид слагается из фибриллярного белка амилоида и сывороточного амилоидного белка (продуктов распада). Идиопатический амилоидоз. Обычно является врожденной ферментопатией. Различают некоторые формы семейного амилоидоза, например, амилоидоз кожи при средиземноморской лихорадке (пароксизмальный полисерозит, проявляющийся лихорадкой, болями в животе, также артритом , плевритом и высыпаниями по кожному покрову). Старческий или амилоидоз в преклонном возрасте. Диализный амилоидоз случается при проведении внепочечного очищения крови при выявленной почечной недостаточности. Причины Причины различного поражения органов человека – почек, кишечника или кожи – пока не известны науке. На окончательную постановку диагноза влияет электронная микроскопия.

Симптомы Симптомы и протекание болезни различны и зависят от степени распространенности и локализации амилоидных отложений в органах, также от времени течения заболевания и наличия осложнений. Так, существует целый комплекс симптомов, которые связаны с поражением некоторых органов.

Амилоидоз симптомы:

поражение некоторых отделов пищеварительной системы вызывает амилоидоз пищевода, для которого характерна дисфагия при глотании твердой или плотной сухой пищи, также бывает отрыжка; амилоидоз желудка часто протекает вместе с амилоидозом кишечника и некоторых других органов. Симптомами выступают диспепсические расстройства и чувство тяжести после приема пищи; амилоидоз кишечника – частое заболевание, которое выражается в дискомфорте и тяжести, бывает, выражается тупыми болями в животе, запорами и диареей. Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает в виде опухоли с болями и непроходимостью кишечника, и узнают о нем часто прямо на операционном столе; амилоидоз печени возникает также часто. При таком виде болезни происходит уплотнение и увеличение печени, а посредством пальпации прощупываются ровные края, но безболезненно. Нечасто протекает болезнь с болями в правом подреберье или с диспепсическими явлениями, спленомегалией, желтухой или геморрагическим синдромом; амилоидоз поджелудочной железы проявляется при хроническом панкреатите , которому сопутствует тупая боль в левом подреберье и диспепсические явления; амилоидоз сердца приводит к отложению белково-полисахаридного комплекса в тканях сердца, что выражается позже в гипертрофии миокарда, нарушением его сокращений, в развитии хронической недостаточности кровообращения, аритмии и гипертензии; амилоидоз почек протекает при любой форме амилоидоза. Так, главный симптом амилоидоза почек – протеинурия, развивающаяся при любых его формах, но характерна вторичному заболеванию. Пациенты часто длительное время не имеют никаких жалоб. А позже, при появлении отечности, артериальной гипотензии и почечной недостаточности , также при тромбозах почечных вен, сопровождающихся болью и анурией, приводят больных амилоидозом почек в больницу на консультацию к врачу; также при амилоидозе поражаются и другие системы и органы человека. Нарушаются функции сердечно-сосудистой системы, высыпания в виде полупрозрачных узелков на коже, проявляется пурпура , различные отеки. Диагностика Диагностика амилоидоза проводится лабораторными исследованиями и другими специальными исследованиями органов человека.

При распознавании амилоидоза лабораторными исследованиями выявляют анемию в крови, лейкоцитоз, повышение СОЭ (скорость оседания эритроцитов), гипопротеинемию и гиперглобулинемию, гипонатриемию, гипопротромбинемию и гипокальциемию. При поражении печени проявляется гиперхолестеринемия, иногда гипербилирубинемия. Проводят оценку функций щитовидки, почек. Исследуют мочу, выявляя в осадке не только белок, но и лейкоциты и эритроциты, цилиндры. Увеличенное содержание амилоида в моче и крови определяет первичный амилоидоз. При выявлении признаков воспалительных заболеваний проявляется вторичный амилоидоз. Проводится копрологическое исследование с выявлением стеатореи и амилореи, креатореи.

Иные исследования для выявления амилоидоза – это эхокардиография , рентген, при котором:

пищевод гипотоничен, а перистальтика ослаблена, при горизонтальном положении больного бариевая взвесь надолго задерживается в пищеводе – это амилоидоз пищевода; эвакуация содержимого из желудка, сглаженные складки слизистой оболочки, ослабленная перистальтика – амилоидоз желудка; наблюдается сглаженность рельефа слизистой оболочки кишки и развернутость кишечных петель, утолщение складок – амилоидоз кишечника. Также проводится биопсия.

При поражениях ЖКТ наблюдают язвенную болезнь желудка и хронический гастрит .

Синдром запястного канала и периферическая полиневропатия, рестриктивная кардиомиопатия, нефротический синдром , обструкция мочевыводящих путей, острый канальцевый некроз, симметричный полиартрит, заболевания легких, токсическое воздействие на почки, болезнь Альцгеймера и деменция при множественных инфарктах мозга приводят к амилоидозу.

Лечение Больным амилоидозом показаны:

амбулаторный режим, если не наблюдается тяжелое состояние пациента; долгий прием сырой печени в течение двух лет по 100–120 грамм в сутки; ограничение употребления белка и соли в еде; лечение заболевания, симптомы которого похожи на амилоидоз. После излечения симптомы пропадают. Это вторичный амилоидоз; если амилоидоз кишечника проявляется диареей, то прописывают вяжущие средства, например, нитрат висмута основного или адсорбенты. Хирургическое вмешательство при заболевании Улучшение состояния человека возможно посредством спленэктомии, которая уменьшает количество амилоида, образуещегося в организме больного. При изолированном опухолевидном амилоидозе ЖКТ необходимо оперативное вмешательство.

При первичном амилоидозе необходимо частое и периодическое определение уровня амилоидных белков, чтобы оценить правильность и эффективность лечения заболевания. Также стоит обращать внимание и контролировать функции почек, чтобы наблюдать за лечением и эффективностью терапии.

При вторичном и диализном амилоидозах следует знать, что даже при проводимом лечении возникает хроническая почечная недостаточность, а также сердечная, поражаются суставы, возникает полиневропатия и интерстициальные заболевания легких.

Осложнениями амилоидоза можно считать: перфорацию язв, амилоидные язвы пищевода, также желудка, пищеводные и желудочно-кишечные кровотечения, стенозирование кишечника.

Возможна гипопротеинемия в тяжелой форме как следствие изменения процессов всасывания в кишечнике.

Течение и прогноз заболевания Если развивается хроническая почечная недостаточность при первичном амилоидозе, то такие люди живут не больше года. Если сердечная недостаточность развита, таким пациентам жить остается не более четырех месяцев.

В общем, в среднем выживаемость держится в районе 12–14 месяцев, но по статистике женщины живут дольше мужчин.

При вторичном амилоидозе прогноз по выздоровлению и излечению от него немного лучше. Он также определяется посредством выявления основной болезни и возможностью ее лечения.

При семейном и диализном амилоидозах прогноз может быть разным. Хуже всего такая болезнь протекает у людей пожилого возраста.

Внимание!

Статьи на тему :