Амілоїдоз

Види

• Первинний амілоїдоз часто викликаний змінами плазматичних клітин при мієломної хвороби, моноклональный гіпергаммаглобулінемія або хвороби Вальденстрема. Складний білково-полісахаридних комплекс складається з легких ланцюгів Ig, а при вищевказаних хворобах синтез таких ланцюгів швидко збільшується. 
• Вторинний амілоїдоз буває після хронічних запальних захворювань (це можуть бути: ревматоїдний артрит і остеомієліт, бронхоектатична хвороба і малярія, туберкульоз або лепра). В такому випадку амілоїд складається з фібрилярні білка амілоїду і сироваткового амілоїдного білка (продуктів розпаду). 
• Ідіопатичний амілоїдоз. Зазвичай є вродженою ферментопатією. Розрізняють деякі форми сімейного амілоїдозу, наприклад, амілоїдоз шкіри при середземноморської лихоманці (пароксизмальної полісерозит, що виявляється лихоманкою, болями в животі, також артритом, плевритом і висипаннями по кожному покрову). 
• Старечий або амілоїдоз в похилому віці. Діалізний амілоїдоз трапляється при проведенні внепочечного очищения крові при виявленої ниркової недостатності.

Причини

Причини різного ураження органів людини - нирок, кишечника або шкіри - поки не відомі науці. На остаточну постановку діагнозу впливає електронна мікроскопія. 

Симптоми

Симптоми і перебіг хвороби різні і залежать від ступеня поширеності та локалізації амілоїдних відкладень в органах, також від часу перебігу захворювання та наявності ускладнень. Так, існує цілий комплекс симптомів, які пов'язані з ураженням деяких органів.

Амилоїдоз симптоми: 

• поразки деяких відділів травної системи викликає амілоїдоз стравоходу, для якого характерна дисфагія при ковтанні твердої або щільної сухої їжі, також буває відрижка; амілоїдоз шлунка часто протікає разом з амілоїдозом кишечника і деяких інших органів. Симптомами виступають диспепсичні розлади і відчуття важкості після прийому їжі; 
• амілоїдоз кишечника - часте захворювання, яке виражається в дискомфорті і тяжкості, буває, виражається тупими болями в животі, запорами і діареєю. Ізольований пухлиноподібні амілоїдоз кишечника протікає у вигляді пухлини з болями і непрохідністю кишечника, і дізнаються про нього часто прямо на операційному столі; 
• амілоїдоз печінки виникає також часто. При такому вигляді хвороби відбувається ущільнення і збільшення печінки, а за допомогою пальпації промацуються рівні краї, але безболісно. Нечасто протікає хвороба з болями в правому підребер'ї або з диспепсичними явищами, спленомегалією, жовтяницею або геморагічним синдромом; 
• амілоїдоз підшлункової залози проявляється при хронічному панкреатиті, якому супроводжує тупий біль в лівому підребер'ї і диспепсичні явища; 
• амілоїдоз серця призводить до відкладення білково-полісахаридного комплексу в тканинах серця, що виражається пізніше в гіпертрофії міокарда, порушенням його скорочень, в розвитку хронічної недостатності кровообігу, аритмії і гіпертензії; 
• амілоїдоз нирок протікає при будь-якій формі амілоїдозу. Так, головний симптом амілоїдозу нирок - протеїнурія, розвивається при будь-яких його формах, але характерна вторинному захворювання. Пацієнти часто тривалий час не мають ніяких скарг. А пізніше, з появою набряклості, артеріальної гіпотензії та ниркової недостатності, також при тромбозах ниркових вен, що супроводжуються болем і анурією, призводять хворих амілоїдозом нирок в лікарню на консультацію до лікаря; 
• також при амілоїдозі уражаються й інші системи та органи людини . Порушуються функції серцево-судинної системи, висипання у вигляді напівпрозорих вузликів на шкірі, проявляється пурпура, різні набряки.

Діагностика

Діагностика амілоїдозу проводиться лабораторними дослідженнями та іншими спеціальними дослідженнями органів людини. 

При розпізнаванні амілоїдозу лабораторними дослідженнями виявляють анемію в крові, лейкоцитоз, підвищення ШОЕ (швидкість осідання еритроцитів), гіпопротеїнемію і гіперглобулінемію, гипонатриемию, гіпопротромбінемія та гипокальциемию. При ураженні печінки проявляється гіперхолестеринемія, іноді гіпербілірубінемія. Проводять оцінку функцій щитовидки, нирок. Досліджують сечу, виявляючи в осаді не тільки білок, але і лейкоцити і еритроцити, циліндри. Підвищений вміст амілоїду в сечі і крові визначає первинний амілоїдоз. При виявленні ознак запальних захворювань проявляється вторинний амілоїдоз. Проводиться копрологическое дослідження з виявленням стеатореи і амілорею, креаторів. 

Інші дослідження для виявлення амілоїдозу — це ехокардіографія, рентген, при якому: 

• стравохід гіпотонічно, а перистальтика ослаблена, при горизонтальному положенні хворого барій завись надовго затримується в стравоході - це амілоїдоз стравоходу; 
• евакуація вмісту з шлунка, згладжені складки слизової оболонки, ослаблена перистальтика — амілоїдоз шлунка; 
• спостерігається розгладження рельєфу слизової оболонки кишки і розгортання кишкових петель, потовщення складок — амілоїдоз кишечника. 

Також проводиться біопсія. 

При ураженнях шлунково-кишкового тракту спостерігають виразкову хворобу шлунка і хронічний гастрит. 

синдром зап'ястного каналу і периферична полінейропатія, рестриктивна кардіоміопатія, нефротичний синдром, обструкція сечовивідних шляхів, гострий канальцевий некроз, симетричний поліартрит, захворювання легенів, токсичний вплив на нирки, хвороба Альцем геймера і деменція при множинних інфарктах мозку призводять до амилоидозу.

Лікування

Хворим амілоїдозом показані:

• амбулаторний режим, якщо не спостерігається важкий стан пацієнта; 
• тривале вживання сирої печінки протягом двох років по 100-120 грамів на добу ; 
• обмеження вживання білка і солі в їжі; 
• лікування захворювання, симптоми якого схожі на амілоїдоз. Після лікування симптоми пропадають. Це вторинний амілоїдоз; 
• якщо амілоїдоз кишечника проявляється діареєю, то прописують в'яжучі засоби, наприклад, нітрат вісмуту основного або адсорбенти.

Хірургічне втручання при захворюванні

Поліпшення стану людини можливо за допомогою спленектомії, яка зменшує кількість амілоїду, утворючого в організмі хворого. При ізольованому пухлиноподібний амілоїдозі шлунково-кишкового тракту необхідно оперативне втручання. 

При первинному амілоїдозі необхідно часте і періодичне визначення рівня амілоїдних білків, щоб оцінити правильність і ефективність лікування захворювання. Також варто звертати увагу і контролювати функції нирок, щоб спостерігати за лікуванням і ефективністю терапії. 

При вторинному і диализном амілоїдоз слід знати, що навіть при проведеному лікуванні виникає хронічна ниркова недостатність, а також серцева, уражаються суглоби, виникає поліневропатія і інтерстиціальні захворювання легенів. 

Ускладненнями амілоїдозу можна вважати: перфорацію виразок, амілоїдні виразки стравоходу, також шлунка, стравоходу і шлунково-кишкові кровотечі, стенозирование кишечника. 

Можлива гипопротеинемия у важкій формі як наслідок зміни процесів всмоктування в кишечнику.

Перебіг і прогноз захворювання

Якщо розвивається хронічна ниркова недостатність при первинному амілоїдозі, то такі люди живуть не більше року. Якщо серцева недостатність розвинена, таким пацієнтам жити залишається не більше чотирьох місяців. 

В загальному, в середньому виживаність тримається в районі 12-14 місяців, але за статистикою жінки живуть довше за чоловіків. 

При вторинному амілоїдозі прогноз по одужанню і лікуванню від нього трохи краще. Він також визначається за допомогою виявлення основної хвороби і можливістю її лікування. 

При сімейному і диализном амілоїдоз прогноз може бути різним. Найгірше така хвороба протікає у людей похилого віку.