Гемолітична анемія

Дане захворювання можна розділити на кілька форм:

• вроджені анемії - характеризуються розпадом еритроцитів в результаті генетичних дефектів:
• мембранопатії еритроцитів - на генетичному рівні порушується оболонка еритроцитів, що призводить до їх швидкого розпаду;
• ензімопатії (ферментопатії) - швидкий розпад обумовлений дефіцитом активності еритроцитарних ферментів (найчастіше це глюкозо-6-фосфатдегідрогенази);
• гемоглобінопатії - різновид анемій, які пов'язані з порушеннями структур білка гемоглобіну на генетичному рівні;
• придбана гемолітична анемія - захворювання, при якому в кістковому мозку відбувається дозрівання здорових червоних кров'яних тілець, але вони не можуть довго проіснувати через деяких захворювань або впливів іншого характеру на організм:
• дефект мембрани еритроцитів - захворювання, яке зустрічається вкрай рідко. Для нього властивим є розпад червоних кров'яних клітин під час сну;
• позаерітроцітальна патологія - явище, при якому причиною розпаду служить не порушення всередині самої клітини, а пошкодження різними зовнішніми факторами;
• іммуногемолітичні анемії (аутоімунна гемолітична анемія і ізоімунної) - виникають через те, що організм виробляє антитіла, що знищують власні червоні кров'яні клітини. Причиною цього може служити порушення в роботі імунної системи (наприклад, при раку крові);
• анемії, виникнення яких пов'язане з підвищеним руйнуванням червоних кров'яних клітин в селезінці (наприклад, при цирозі печінки);
• анемії, що виникають внаслідок механічних пошкоджень оболонок еритроцитів (зустрічається при протезуванні серцевих клапанів);
• анемії, що виникли внаслідок впливу:
• токсичних речовин на еритроцити (наприклад, отруєння отрутами, важкими металами, свинцем);
• при інфекційно-токсичне ураження організму (шляхом впливу паразитів);
• анемії, що виникли в результаті нестачі вітаміну Е в організмі, який безпосередньо впливає на міцність оболонки еритроцита.

Причини

На появу гемолітичної анемії можуть вплинути наступні причини:

Вроджені анемії:

• спадкові гемолітичні анемії, при яких дефективний ген передається дитині від одного або обох батьків;
• спонтанна мутація на генетичному рівні в період внутрішньоутробного розвитку плоду призводить до того, що розвивається гемолітична анемія у дітей.

У разі наявності дефектного гена, що викликає дане захворювання, в обох клаптиках хромосоми, мова йде про гомозиготной формі. Шанси дожити до зрілого віку у хворих з цим діагнозом практично нульові.

Придбані гемолітичні анемії:

• виникають в результаті тривалого впливу хімічних речовин або медичних препаратів на організм;
• анемії, що виникають через вплив на організм інфекцій, викликаних бактеріями або паразитами (наприклад, малярія);
• анемію може викликати великий опік, через якого сталося отруєння організму отрутами;
• причини, пов'язані з імунною системою, наприклад, несумісність групи крові при переливанні, вироблення антитіл в організмі проти своїх же еритроцитів, механічні пошкодження червоних кров'яних клітин, нестача вітаміну Е в організмі.

Симптоми

При гемолітичній анемії симптоми яскраво виражені і виглядають наступним чином:

• шкіра і слизові оболонки рота і очей набувають блідий або жовтяничний колір (в результаті наявності продуктів розпаду кров'яних тілець в організмі);
• серцебиття частішає;
• спостерігається загальна слабкість в організмі, швидка стомлюваність, задишка;
• збільшується печінка і селезінка;
• підвищується рівень білірубіну і розвивається жовтяниця (шкірний покрив, білки очей, слина і слізна рідина набуває лимонний колір);
• підвищується температура тіла, з'являються напади запаморочення;
• іноді спостерігаються розлад свідомості і м'язові судоми;
• характерним симптомом є підвищення густоти крові, внаслідок чого спостерігається погана циркуляція крові, насичення киснем відбувається слабо, утворюються тромби, порушується кровопостачання внутрішніх органів.

Діагностика

Для визначення гемолітичної анемії діагностика проводиться наступним чином:

• Проводиться аналіз скарг:
• як давно спостерігаються такі симптоми як слабкість, загальне нездужання організму. Який колір у шкірного покриву (жовтушність вказує на наявність анемії)? Якого кольору слизова очних білків, чи немає потемніння сечі;
• проводиться аналіз анамнезу захворювання: не спостерігалося дане захворювання у кого-то з родичів, які не піддавався організм впливу хімічних засобів, чи немає захворювань крові або імунної системи;
• При підозрі на гемолітичну анемію призначають такі аналізи і дослідження:
• клінічний аналіз крові - для визначення рівня гемоглобіну та еритроцитів у крові;
• аналіз крові і сечі на визначення білірубіну;
• дослідження форми червоних кров'яних клітин, так як анемія може розвинутися через неправильну форми еритроцитів;
• проба Кумбса - метод, за допомогою якого визначають реакцію антитіл по відношенню до еритроцитів;
• ультразвукове дослідження області очеревини для визначення розмірів печінки і селезінки (УЗД);
• для дослідження кровотворної системи роблять пункцію кісткового мозку;
• проводиться консультація у терапевта.

Лікування

При гемолітичній анемії лікування проводиться за допомогою таких методів:

• призначаються медикаментозні препарати, такі як глюкокортикоїди, які знімають запалення і імунодепресанти (призначають в разі збою в імунній системі, для придушення аутоімунних реакцій);
• якщо в основі захворювання лежить недолік ферментів в червоних кров'яних клітинах, то відсутні ферменти призначають приймати медикаментозно;
• якщо хвороба виникла через руйнування еритроцитів в селезінці, то призначається хірургічне видалення селезінки - спленектомія;
• плазмоферез - процедура, в основі якої лежить видалення з крові плазми, в якій містяться токсичні речовини і продукти розпаду обміну речовин;
• переливання очищених донорських еритроцитів. Очищення має на увазі видалення чужорідного білка з поверхні червоних кров'яних клітин;
• пересадка кісткового мозку.

Ускладнення

• серцево-судинна недостатність через низку факторів, що впливають на скоротливу здатність серця;
• гостра ниркова недостатність;
• розриви селезінки;
• інфаркт;
• синдром внутрішньосудинного згортання крові, в результаті якого відбувається крововилив в різні внутрішні органи, шкірні та слизові покриви і порожнини організму;
• анемічних кома.

Профілактика

У разі спадкової схильності необхідно проконсультуватися у лікаря-генетика на стадії планування вагітності і заздалегідь визначити резус-фактор крові. Рекомендується вживати заходів по зміцненню імунної системи, а саме:

• правильне дробове харчування;
• відмова від шкідливих звичок;
• дотримання режиму сну;
• перебування на свіжому повітрі;
• вживання вітамінів в осінньо-зимовий період.

При виявленні будь-якого з цих симптомів необхідно проконсультуватися з лікарем - гематологом. Він допоможе підібрати схему лікування, виходячи з особливостей вашого організму. На нашому порталі також доступний широкий вибір препаратів. Ви можете максимально швидко знайти потрібний препарат в розділі "Аптека".