Цироз

Класифікація

Класифікація цирозу печінки залежно від причини

• Вірусні цирози;
• Алкогольний цироз;
• Метаболічні цирози;
• Біліарний цироз печінки (первинний і вторинний);
• Цирози при вроджених дефектах і захворюваннях жовчовивідних органів;
• Цирози при порушеннях венозного відтоку;
• Лікарський цироз;
• Цирози імунного походження;
• Криптогенний цироз печінки;
• Інші цирози печінки.

Класифікація цирозу печінки за характером змін в печінці (МКБ-10)

• Дрібновузлового (мікронодулярний) цироз печінки (алкогольний);
• Великовузлового (макронодулярний) цироз печінки (вірусний);
• Змішаний (мікромакронодулярний).

Причини

Головною ланкою в розвитку цирозу печінки є руйнування клітин печінки (гепатоцитів) будь-яким зовнішнім або внутрішнім фактором, що ушкоджує. В ході руйнування (некрозу) гепатоцитів відбувається виділення різних біологічних речовин, які запускають місцевий запальний процес.

У свою чергу запальна реакція стимулює надлишкову активність регенеративних процесів, що проявляється множинним освітою перегородок (септ) зі сполучної тканини, що формують «помилкові» печінкові дольки (структурно-функціональні одиниці печінки) і бічних гілок кровотоку, що з'єднують центральні печінкові вени з портальної венозної мережею ( судини слизової оболонки шлунка, передньої черевної стінки, прямої кишки).

За новоствореним судинах кров з центральної вени потрапляє відразу в печінкові вени, в обхід основної тканини печінки, через що виникає кисневе голодування органу і загибель його клітин, що запускає новий запальний процес і утворення вузлів регенерації (фіброзних ділянок) в печінці. Дані вузли розростаються і здавлюють судини печінки, через що в них підвищується тиск, утруднюється потік крові - виникає портальна гіпертензія.

Залежно від виду цирозу в його розвитку беруть участь відповідні фактори, що ушкоджують.

Вірусні цирози розвиваються внаслідок ураження пені вірусами гепатиту В, C, D, G.

Алкогольний цироз виникає через токсичного впливу на печінку етанолу і його метаболіти ацетальдегіду.

Причинами метаболічних цирозів є вроджені або набуті порушення обміну речовин

• спадковий гемохроматоз;
• муковісцидоз;
• хвороба Вестфаля- Вільсона-Коновалова;
• спадкова непереносимість фруктози;
• глікогенози;
• галактоземія;
• спадкова тирозинемия;
• альфа-беталіпопротеінемія;
• спадкова геморагічна телеангіоектазія;
• порфірії.

Цирози при вроджених дефектах жовчовивідних органів можуть бути наслідком дитячих холангіопатія (хвороба Байлера, синдром Зельвегер, синдром Ааджіна, синдром Алажиля).

Цирози при порушеннях венозного відтоку розвиваються при таких станах як

• веноокклюзіонная хвороба;
• важка правошлуночкова недостатність серця;
• хвороба або синдром Бадда-Кіарі.
• Лікарський цироз є наслідком тривалого прийому гепатотоксичних препаратів (тетрациклінові антибіотики, естрогени, антипсихотичні препарати, протигрибкові, протитуберкульозні, цитостатики, нестероїдні протизапальні препарати).

Цирози імунного походження є результатом ураження печінки клітинами своєї ж імунної системи при різних порушеннях її роботи, а також після операції трансплантації (пересадки) органу внаслідок реакції «трансплантат проти господаря».

Окремо виділяють первинний і вторинний біліарний цироз печінки, що виникає через запальних процесів дрібних жовчних шляхів, що призводять до їх руйнування. Причини первинного біліарного цирозу остаточно не встановлені, а вторинний біліарний цироз розвивається на тлі супутніх захворювань органів жовчовиділення (жовчнокам'яна хвороба, пухлини, кісти, первинний склерозуючий холангіт та ін.).

Також причинами виникнення цирозу можуть служити інфекційні хвороби, саркоїдоз, ожиріння, недоїдання, гіпервітаміноз вітаміну А і т.д.

Цироз печінки нез'ясованої етіології називають криптогенним цирозом, існування якого пояснюється недостатньою діагностикою хвороби. Варто відзначити, що з кожним роком, завдяки удосконаленню інструментальних і лабораторних діагностичних методів, кількість випадків криптогенного цирозу знижується.

Симптоми

Цироз печінки протікає в три стадії (шкала Чайльд-Пью)

1. Стадія А (латентна, компенсована), характеризується відсутністю або слабкою вираженість клінічних проявів захворювання;
2. Стадія В (субкомпенсированная), що характеризується появою і подальшим прогресуванням портальної гіпертензії і порушень роботи печінки;
3. Стадія С (декомпенсована), що характеризується наростанням явищ портальної гіпертензії та печінковою недостатністю.

Залежно від стадії захворювання можуть спостерігатися такі симптоми цирозу печінки

• підвищена стомлюваність;
• зниження маси тіла без очевидної на те причини;
• відчуття тяжкості в правому підребер'ї;
• біль у правому підребер'ї;
• зниження апетиту;
• анорексія (відмова приймати їжу);
• метеоризм (підвищене газоутворення);
• кожний зуд;
• жовтяниця (пожовтіння шкіри і склер);
• потемніння сечі;
• знебарвлення калових мас;
• набряклість гомілок;
• носові кровотечі;
• кровоточивість ясен;
• судинні зірочки (телеангіоектазії);
• зниження статевого потягу (лібідо);
• почервоніння долонь (пальмарная еритема або «печінкові долоні») - стійке почервоніння долонь, зникає при натисканні;
• випадання волосся в області паху і під пахвами;
• «Голова медузи» - посиніння вен черевної стінки;
• ретракция століття (напруга століття);
• відставання верхньої повіки від очного яблука.

При субкоменсірованной і компенсованій стадіях цирозу печінки проявляються симптоми печінкової енцефалопатії (мозкові порушення)

• ступор;
• тремор (посмикування);
• дратівливість.

Для хворих з алкогольним цирозом печінки найбільш характерними ознаками, крім перелічених вище, є

• збільшення привушних слинних залоз;
• контрактура Дюіпітрена (поступова втрата можливості згинати й розгинати пальці);
• деформація пальців у вигляді «барабанних паличок»;
• білий колір нігтьових пластин.

Ускладнення

При відсутності належного лікування або запущеної стадії хвороби протягом цирозу печінки може ускладнитися з розвитком таких порушень

• асцит (скупчення рідини в черевній порожнині);
• грижі черевної порожнини;
• кровотечі з варикозно розширених вен шлунка і стравоходу (є основною причиною смерті пацієнтів з цирозом печінки);
• ниркова недостатність;
• бактеріальний перитоніт і сепсис;
• гиперспленизм (збільшення селезінки, що супроводжується підвищеним руйнуванням клітин крові (тромбоцити, еритроцити);
• рак печінки (гепатоцелюлярна карцинома).

Діагностика

Для діагностики цирозу печінки необхідна консультація у гастроентеролога або гепатолога.

Лабораторна діагностика

• загальний аналіз крові (анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія);
• біохімічний аналіз крові (рівень амінотрансфераз, прямого і непрямого білірубіну, альбуміну);
• загальний аналіз сечі (підвищення рівня уробіліногену, визначення білірубіну);
• аналіз крові на маркери вірусних гепатитів.
• коагулограма.

Інструментальна діагностика

• УЗД печінки;
• Комп'ютерна томографія;
• Магнітно-резонансна томографія;
• ангіографія печінки і селезінки;
• сплено-, гепато- і портоманоменотрія (вимірювання тиску в судинах селезінки, печінки і в ворітної вени);
• фіброгастродуоденоскопія (ФГДС) при шлунково-кишкових кровотечах;
• еластографія (оцінка ступеня печінкового фіброзу);
• пункційна біопсія печінки.

Лікування

Запорукою успішного лікування є дотримання встановленого режиму, відмова від алкоголю і куріння.

Лікарська терапія

• Специфічна (спрямована на усунення причини хвороби):
  • при вірусних цирозах печінки в стадії А (по Чайлд-П'ю) призначають інтерферон, в стадії В і С - противірусні препарати (ламівудин, рибавірин і т.д.);
  • при аутоімунних цирозах печінки і при виявленні спленомегалії призначають глюкокортикоїди ііммунодепрессанти;
  • при алкогольному цирозі призначають урсодезоксихолеву кислоту;
  • при первинному і вторинному білірном цирозі призначають холеретики і холекинетики (жовчогінні);
  • при хворобі Уїлсона-Коновалова призначають пеницилламин (препарат, що виводить мідь з організму).
• Симптоматична терапія (спрямована на усунення симптомів і ускладнень хвороби):
  • препарати вітамінів і нуклеїнових кислот (рибоксин);
  • гепатопротектори (есенціале, ліпоєва кислота);
  • препарати амінокислот (гептрал);
  • дезінтоксикаційна терапія (розчин глюкози 5%, реосорбілакт);
  • розчини амінокислот (інфезол) і альбуміну внутрішньовенно;
  • препарати панкреатичних ферментів (креон, панкреатин);
  • сечогінні препарати (верошпирон, лазикс) для усунення асциту;
  • антибіотики для запобігання бактеріального перитоніту;
  • вазопресин і його синтетичні аналоги для зниження тиску в портальній вені;
  • внутрішньовенне введення плазми, амінокапронової кислоти, інгібіторів фібринолізу (контрикал) для зупинки кровотечі з травного тракту.

Хірургічне лікування

• Транс'югулярное внуітріпеченочное портакавальное шунтування (для усунення асциту, кровотеч із судин травних органів) - установка шунта між печінкової веною і основний гілкою ворітної вени;
• Ендоваскулярна редукція селезінкової артеріального кровотоку (для зниження портальної гіпертензії) - введення спеціальної спіралі в селезеночную артерію для зниження венозного відтоку в ворітну вену;
• Гастростомія з прошиванням вен шлунка і стравоходу;
• Черезшкірна ендоваскулярна емболізація шлункових вен;
• Електрокоагуляція судин шлунка і стравоходу.

Дієтотерапія

Харчування у відповідність з дієтою №5 за Певзнером, зниження вживання солі (солі дієта), 4-5 разове харчування для підвищення якості відтоку жовчі.