Вовча паща

Форми

Розщеплення неба може бути повним і неповним. При повному розщепленні неба утворюється щілина в м'якому і твердому небі. При неповному - в небі утворюється тільки отвір.

Часто дефект супроводжується роздвоєнням відростка на задній частині верхнього неба - так званого язичка. Це відбувається внаслідок неправильного розвитку з'єднання носової перегородки і латерального, медіального піднебінних відростків.

Причини

Причиною вовчої пащі називають генетичну складову. Британські вчені в 1991 році виявили ген ТВХ22, відповідальний за розвиток вовчої пащі - він знаходиться в Х-хромосомі. Фактором ризику є тератогенний вплив на плід. На сьогоднішній день вже виявлено взаємозв'язок між розвитком таких дефектів, як заяча губа, вовча паща і вживанням майбутньою матір'ю алкоголю, наркотиків, а також куріння. Ризик зростає при ожирінні жінки і нестачі в її раціоні фолієвої кислоти.

Свою негативну роль відіграє також погана екологія в регіоні, де проживає вагітна, перенесений нею при виношуванні дитини токсикоз, психічні та механічні травми, а також гострі інфекції. Особливо небезпечні перші три місяці вагітності - саме тоді формується щелепно-лицьовий апарат.

Незарощення неба зустрічається як самостійний дефект, так і в поєднанні з будь-якої щелепно-лицьовою патологією.

Ускладнення

Проблеми, пов'язані з наявністю розщепленого неба, починаються з перших моментів життя. Під час пологів імовірна аспірація - попадання навколоплідних вод в дихальні шляхи дитини.

Діти з таким дефектом надзвичайно часто хворіють. Це пояснюється тим, що повітря, яке вони вдихають, не зволожується і не зігрівається, а потрапляння в дихальні шляхи холодного і сухого повітря викликає розвиток запальних процесів не тільки органів дихання, але і внутрішнього вуха.

Така дитина відстає в розвитку, тому що її дихання утруднене, а смоктання природним шляхом неможливе. Для годування використовується спеціальний інструмент - ложечка, яка вдягається на пляшечку.

Крім верхніх дихальних шляхів, страждають органи травлення, спостерігаються серйозні проблеми зі слухом. Діти з ущелиною неба мають проблеми з промовою: вона змінена через неправильний процес формування звуків.

Для такої промови характерна відкрита ринолалія. Досить часто спостерігаються отити і синусити. Запалення відбуваються через те, що вживається рідина і їжа через ущелину потрапляє в пазухи носа і в євстахієві труби. Прикус і зуби деформуються, що погано відбивається на процесі жування їжі. По всім перерахованим вище причинам цей вроджений дефект повинен бути якомога раніше усунутий.

Лікування

Лікування вовчої пащі проводиться хірургічним методом. Для того щоб воно було успішним, необхідно об'єднати зусилля багатьох лікарів - педіатра, щелепно-лицьового хірурга, ортодонта, а також отоларинголога, невролога, логопеда.

Для усунення ефекту проводять пластику верхнього неба, відновлюють цілісність альвеолярного відростка і, при необхідності, верхньої губи.

Вперше подібну операцію провели ще двісті років тому у Франції. Сьогодні на озброєнні медиків кілька методик лікування пороку. Найбільш успішні - хейлопластика (виправлення дефекту верхньої губи) та уранопластика (усунення ущелини піднебіння).

Операції проводяться в кілька етапів. У деяких випадках достатньо 2-3 процедури, в інших - 5-7 (все залежить від тяжкості патології). Але навіть досвідченим пластичним хірургам не вдасться позбавити дитину від післяопераційного рубця, проте з часом він стає майже непомітним.

Фахівці розходяться в думці, коли слід проводити операцію з лікування хвороби вовча паща. Одні вважають, що хірургічне втручання потрібно якомога раніше - в 3-6 місяців, інші ж вважають за краще почекати, поки дитина підросте. Однак і ті, й інші згодні, що закінчити виправлення дефекту і реабілітацію необхідно до 6-ти років. Частково такі терміни називаються, оскільки дитина в цьому віці повинна йти в школу, де вчаться здорові діти: наявність піднебінної ущелини не позначається на інтелектуальному розвитку дитини, хоча до виправлення вад вона перебуває на обліку по інвалідності.

Лікуванням таких дефектів займаються в профільованих клініках, де є всі необхідні фахівці. Там не тільки працюють над усуненням фізичної вади, але і допомагають подолати психічну травму, викликану зовнішнью неповноцінністю, з метою повної інтеграції в суспільство.

Уранопластика - одна з найбільш ефективних методик, за допомогою якої усувається вовча паща дітей. Вона відновлює анатомічну структуру твердого та м'якого піднебіння, середніх відділів глотки.

Класичний і основний варіант такої операції - уранопластика по Лімбергу. Вона проходить успішно в 92-98% випадків.

Усунення ущелини вимагає від фахівців рішення цілого спектру завдань, що включають відновлення кожного шару твердого та м'якого піднебіння, усунення порочного прикріплення небно-глоткових м'язів, правильне їх поєднання, виняток під час оперативного втручання ризику пошкодження нервів, що відповідають за скорочення м'язів і т.д.

Радикальна уранопластика рекомендована дітям у віці 3-6 років. Пацієнтів з некрізними ущелинами оперують в 3-5 років, з наскрізними одно- і двосторонніми - в 5-6 років.

Радикальна уранопластика не рекомендується дітям до 3-річного віку. Вважається, що вона може привести до затримки розвитку верхньої щелепи. У віці 2-х років можлива щадна уранопластика.

До операції дитині призначають носити «плаваючий» обтуратор. Він дозволяє нормально харчуватися, дихати, розвивати правильну мову. За два тижні до операції пристосування знімають.

Після операції дитині показаний постільний режим протягом 2-3 днів. Дозволяється прийом виключно протертої їжі, рекомендується рясне лужне пиття. Догляд за ротовою порожниною повинен бути особливо ретельним. До і після прийому їжі необхідні зрошення рота слабким розчином перманганату калію (марганцівка).

Рекомендується надувати повітряні кульки по кілька разів на день. Починаючи з другого тижня після хірургічної операції, виконують пальцевий масаж неба і спеціальні вправи.

Щоб не допустити післяопераційну інфекцію, призначають прийом антибіотиків, при наявності больового синдрому - знеболюючі. Виписка проводиться на 21-28 день після операції.

Надалі пацієнти проходять курс фізіотерапевтичних процедур, спрямованих на відновлення небно-глоткового змикання і рухливості неба.