Іхтіоз

Форми

Форм іхтіозу існує безліч, так само як виділяють немало рідкісних симптомів, які включають в себе іхтіоз. Сьогодні дерматологи виділяють як мінімум двадцять вісім різних форм хвороби.

Основні форми мають спадкове походження. Їх провокують різні групи генів мутантів, дефект яких ще остаточно не з'ясовано. Деякі з іхтіозоформних станів купіюються, як, наприклад, симптоматичний іхтіоз, сенільний іхтіоз або дисковидний іхтіоз.

Звичайний або вульгарний іхтіоз є найпоширенішою формою спадкових хвороб шкіри і становить 80-95% від усіх типів іхтіозу.

Іхтіоз рецесивний Х-сцеплепний виділяється з вульгарною форми іхтіозу завдяки генетичним дослідженням. У повному розмірі клінічна картина розвивається у хлопчиків.

Іхтіозоформні дерматози є більш різноманітною формою хвороб зроговіння, які включають в себе небулезну іхтіозоформну еритродермію, ламеллярний іхтіоз, буллезну іхтіозоформну еритродермію і ряд різних синдромів.

Важливе місце займає вроджений іхтіоз, який представляє собою різнорідну групу шкірних захворювань. У деяких випадках вони можуть бути несумісні з життям або перетворюватися в одну з форм іхтіозиформної еритродермії, або ж самостійно і спонтанно виліковуватися ще в перші місяці життя малюка.

Виділяється кілька клінічних видів вульгарного іхтіозу:

• ксеродермія - це оборотний варіант іхтіозу, який легко протікає і характеризується сухістю, невеликою шорсткістю, які переважно проявляються на розгинальних поверхнях кінцівок;
• простий іхтіоз. При ньому уражається вся шкіра. Луска дрібна, а її центральна частина щільно кріпиться до основи;
• блискучий іхтіоз. Характеризується прозорістю лусочок і їх ніжністю, вони розташовуються у вигляді мозаїки, переважно на кінцівках;
• білий іхтіоз. При ньому лусочки мають білий відтінок, вони створюють враження шкіри, присипаної борошном;
• змієподібний іхтіоз. Луска велика, сіра або коричнева, схожа на зміїну шкіру.

Зараз всі ці форми відносять до вульгарного іхтіозу різного ступеня вираженості.

Симптоми

Звичайний або вульгарний іхтіоз може відрізнятися ступенем вираженості, ураженням шкіри тіла і кінцівок у вигляді лусочок, в результаті чого вона стає сухою і шорсткою. Найбільш сильно зміни шкіри проявляються на розгинальних поверхнях кінцівок, особливо, в областях колін і ліктів. При цьому шия і згинальні поверхні кінцівок, як і пахвові ямки, не пошкоджуються.

Також характерним є фолікулярний кератоз, який проявляється сухими дрібними вузликами з локалізацією їх в гирлах волосяних фолікул. Якщо спостерігається іхтіоз у дітей, то шкіра не уражається, а ось в дорослому віці може спостерігатися лущення на шкірі чола і щік.

На підошвах і долонях виражається сетевидной малюнок, на якому помітно невелике муковидне лущення. Пластини нігтів можуть стати ламкими, сухими, шорсткими, волосся може стати тонше і слабкіше.

Клінічні прояви іхтіозу слабшають в пубертатний період. Сам по собі іхтіоз шкіри триває протягом усього життя хворого і загострюється в зимовий період. Може спостерігатися функціональна недостатність ендокринної системи разом з станами імунодефіциту.

На відміну від простих форм іхтіозу Х-зчеплений його тип, який є підвидом такої хвороби, як іхтіоз арлекіна, може з'явитися з самого народження, а повна клінічна картина може спостерігатися тільки у хлопчиків. В цьому випадку лусочки є більшими, ніж при звичайному типі, і мають бурий окрас.

При цьому ураження є більшим, залучені в процес можуть бути шкірні складки, шия, тил стопи, згинальні поверхні кінцівок. У меншій мірі піддається спина і покрита волоссям частина голови. Живіт уражається більш інтенсивно, ніж при простому іхтіозі. Шкіра на долонях і підошвах при цьому не дивується, фолікулярний гіперкератоз також відсутній. Нерідко можна спостерігати помутніння рогівки, гіпофункцію ендокринної системи, статевих залоз, а також крипторхізм - неопущення яєчка в мошонку. Можуть бути помічені різні пороки в розвитку, розумова відсталість.

Набутий іхтіоз клінічно нагадує  вульгарну форму. На шкірі поступово проявляються іхтіозоформні зміни, в числі яких такі:

• сухість і лусочки, які супроводжуються гіперпігментацією або депігментацією шкіри - з'являються світлі або темні плями, колір яких відрізняється від основного кольору шкіри;
• дистрофічні зміни платівок нігтів;
• випадання волосся;
• сухість кон'юнктиви і хронічний кон'юнктивіт;
• глосит (запалення язика);
• афтозно-виразковий стоматит (ураження слизової оболонки в порожнині рота).

Причини

На сьогодні причини, за якими з'являється хвороба іхтіоз, точно не вивчені. Вважають, що в процесі бере участь генетична схильність, і хвороба з'являється ще на етапі формування тканин у зародка.

Причиною розвитку більшості форм іхтіозу є мутації або порушення експресії генів, які відповідають за кодування різних форм кератину. Часто зустрічаються спадкові форми іхтіозу, однак не можна повністю виключати його появу як вторинної щодо інших захворювань.

Також є точка зору, що в розвитку такої хвороби, як іхтіоз, причини можуть бути пов'язані з проблемами роботи вегетативної нервової системи. До групи ризику придбаних форм можуть потрапити люди, які мають брак в організмі вітаміну А.

Лікування

Набутий іхтіоз може протікати набагато легше, якщо проводиться лікування основного захворювання. Природжений іхтіоз лікується складніше, особливо його важкі форми. Головні засоби, що використовуються при терапії - це кератолітичні препарати і вітамін А:

• кератолітичні препарати - це засоби для зовнішнього застосування, які допомагають розм'якшити, розчинити і відторгнути роговий шар епідермісу. У невеликих концентраціях вони надають кератопластичну дію, яка полягає у відновленні порушеного утворення рогового шару шкіри. До них відносять препарати, до складу яких входить пропіленгліколь, молочна кислота і гліцерин;
• ретиноїди - це вітамін А і його аналоги. Сьогодні їх широко використовують для лікування безлічі захворювань шкіри, в числі яких є і іхтіоз. У важких випадках необхідний тривалий прийом таких препаратів. Лікування повинно проводитися під наглядом лікаря, оскільки ці препарати мають високу токсичність.