Гіпопітуїтаризм

Форми

• ізольований гіпопітуїтаризм - це порушення лише однієї тропной функції гіпофіза;
• парціальний (частковий) гіпопітуїтаризм - це випадання двох або більше тропних функцій гіпофізу;
• пангіпопітуїтаризм - ураження всіх функцій гіпофіза.

Причини

Причини гіпопітуїтаризму:

• пухлина головного мозку;
• гіпофізарно недостатність розвивається внаслідок загибелі (некрозу) області головного мозку (гіпофіза);
• наслідки опромінення області гіпоталамуса або гіпофіза;
• наслідки будь-яких хірургічних втручань;
• запалення гіпофіза.

Причини післяпологового гіпопітуїтаризму у жінок (хвороба Шиена):

• сильна крововтрата під час пологів;
• зараження крові (септичний стан) з утворенням тромбу.

Симптоми

Нижче представлені симптоми гіпофізарної недостатності у дорослих:

• дефіцит соматотропіну (гормону росту), який передбачає:
• зниження м'язової маси і підвищенням відсотка жирової тканини через збільшення органного (вісцерального) жиру;
• підвищення ризику будь-яких переломів і зниження мінеральної щільності кісток;
• зменшення витривалості до будь-яких фізичних навантажень;
• збільшення вмісту холестерину, яке супроводжується його відкладенням в стінках судини (атеросклероз);
• зменшення потовиділення, сухість шкіри і витончення;
• порушення сну (сонливість вдень, безсоння вночі);
• психологічні порушення: занижена самооцінка, депресії, схильність до апатії;
• Гонадотропная недостатність (зниження рівня статевих органів):
• у жінок:
• аменорея, порушення регулярності менструації, безпліддя;
• атрофічні зміни слизової піхви (сухість);
• нетримання сечі;
• зменшення розміру грудей;
• значне зменшення статевого волосяного покриву;
• відсутність або зниження статевого потягу;
• видимі порушення пам'яті.
• у чоловіків:
• відсутність або зниження статевого потягу, ослаблення ерекції;
• відсутність сім'явиверження, втрата або ослаблення оргазму;
• випадання волосяного покриву на обличчі і тілі;
• складчастість мошонки, блідість шкіри і витончення волосся на голові;
• зниження щільності і еластичності яєчок;
• тривалий (понад рік) дефіцит статевих гормонів, який може привести до розвитку остеопорозу і атеросклерозу;
• тиреотропного недостатність (зниження рівня гормонів щитовидки):
• зниження фізичної і розумової активності, млявість, сонливість;
• випадання волосся, блідість і сухість шкіри;
• брадикардія і зниження кров'яного (артеріального) тиску;
• збільшення маси тіла;
• порушення функцій шлунково-кишкового тракту;
• явна недостатність адренокортикотропного гормону (зниження гормонального рівня надниркових залоз):
• стомлюваність, слабкість;
• зниження маси тіла;
• зниження рівня глюкози в крові (гіпоглікемія);
• зниження кров'яного (артеріального) тиску;

Щоб визначити гіпопітуїтаризм у дітей, необхідно звернути увагу на наступні симптоми:

• дефіцит соматотропіну (дефіцит гормону росту), який супроводжується:
• з раннього віку прогресує затримка росту. Якщо дитині поставлений діагноз хвороба "гіпопітуїтаризм", з розвитку він буде відставати від однолітків на пару років.
• прояви:
• дрібні риси обличчя;
• коротка шия;
• маленькі стопи і кисті;
• кругла голова;
• підвищується ризик переломів і зниження щільності кісток;
• зменшується витривалість до будь-яких фізичних навантажень;
• зменшується потовиділення, відбувається витончення шкіри, спостерігається її сухість;
• Гонадотропна недостатність (проявляється в 11-13 років):
• у хлопчиків:
• дуже високий зріст або карликовість;
• евнухоідний пропорції тіла (вкорочене тулуб, дуже довгі кінцівки);
• відкладення жиру за жіночим типажу (область стегон, сідниць);
• збільшення грудних залоз (гінекомастія);
• блідість шкірного покриву;
• статевий орган до 5 см;
• високий тембр голосу;
• непігментованими мошонка, без складчастості;
• повна відсутність будь-якого статевого потягу.
• у дівчаток:
• дуже високий зріст або карликовість;
• евнухоідний пропорції тіла (занадто короткий тулуб, занадто довгі кінцівки);
• дуже слабо розвинена скелетна мускулатура;
• бліда шкіра;
• відсутність волосся на пахвах і лобку;
• тембр голосу високий;
• відсутнє статевий потяг;
• відсутність зростання грудних молочних залоз;
• перша менструація відсутня до 15 років;
• тиреотропна недостатність:
• зниження фізичної і розумової активності, млявість, сонливість;
• випадання волосся, блідість і сухість шкіри;
• брадикардія і зниження кров'яного (артеріального) тиску;
• збільшення маси тіла;
• порушення функцій шлунково-кишкового тракту;
• недостатність адренокортикотропного гормону:
• стомлюваність, слабкість;
• зниження маси тіла;
• зниження рівня глюкози в крові (гіпоглікемія);
• зниження кров'яного (артеріального) тиску;

Діагностика

Діагностика гіпопітуїтаризму включає:

• аналіз історії захворювання і скарг. У пацієнта необхідно уточнити:
• коли вперше виникли скарги на зниження кров'яного (артеріального) тиску, скарги на слабкість;
• часто хворий хворіє будь-якими інфекційними захворюваннями;
• бували інсульт або черепно-мозкова травма;
• у жінки варто уточнити, чи була рясна крововтрата в першому післяпологовому періоді;
• загальний огляд:
• блідість і сухість шкіри;
• випадання волосся, зниження частоти серцевих ударів;
• при зміні положення тіла різке зниження артеріального тиску, а також запаморочення при підйомі;
• зменшення молочних залоз у жінок або їх збільшення, у чоловіків - атрофія яєчок;
• надлишкове появі підшкірного жиру, зменшення м'язової маси;
• аналіз крові на вміст холестерину, іонів, глюкози, білка;
• визначення гормонального рівня в крові:
• повне дослідження концентрації соматотропного гормону (гормону росту) при стимуляційних пробах, викликаної введенням інсуліну;
• визначення концентрації інсуліноподібний фактор росту-1 (це вплине на регуляцію розвитку і росту клітин) в крові має якесь допоміжне значення для повної діагностики недостатності гормону росту:
• дослідження рівня фолікулостимулюючого і лютеїнізуючого гормонів;
• дослідження вмісту тироксину і тиреотропного гормону;
• визначення змісту адренокортикотропного гормону і кортизолу вранці натщесерце, кортизол в добовій сечі;
• рентген кісток (для загальної оцінки кісткового віку);
• денситометрія (проводиться, якщо недостатність гіпофіза у хворого спостерігається вже більше року);
• УЗД матки, наднирників, яєчників, залози;
• комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія мозку.

Лікування

Якщо пацієнту поставлений діагноз "гіпопітуїтаризм", лікування буде залежати безпосередньо від причини захворювання:

• якщо у пацієнта виявлена ​​пухлина області головного мозку, необхідно видалити утворення;
• замісна терапія: статеві гормони (у чоловіків це тестостерон, а у жінок - прогестерон, естрогени). Також гормони щитовидки, гормони надниркових залоз (соматотропін, глюкокортикоїди).

Профілактика

• ретельний контроль за крововтратою під час пологів і його заповнення;
• не менше трьох років дотримуватися проміжок між пологами для відновлення організмом нормального складу крові;
• профілактика черепно-мозкових травм;
• харчування, багате залізом і вітамінами;
• регулярні медичні огляди.