Синдром Гудпасчера:Причини,Симптоми,Лікування

Форми синдрому Гудпасчера За швидкістю розвитку симптомів виділяють дві форми захворювання:

бурхливе прогресування: переважає ниркова і легенева симптоматика; летальний результат наступає через 11-12 місяців в результаті легеневої кровотечі або ниркової недостатності. уповільнена течію: періоди прогресування чергуються з періодами повної відсутності симптомів; якщо лікування почалося вчасно, тривалість життя може скласти від 2 до 12 років. Причини Причини синдрому Гудпасчера:

причина виникнення синдрому невідома, але виявлено безпосередній зв'язок з бактеріальною та вірусною інфекціэю, а також прийомом деяких препаратів: імуносупресивних, протизапальних, цитостатиків; синдром Гудпасчера може розвинутися під впливом хімічних і фізичних факторів зовнішнього середовища (органічні розчинники, дія вуглеводнів, пар лаків, бензину), на тлі онкозахворювань; при систематичному вживанні кокаїну також описані випадки розвитку даного захворювання; ВІЛ інфекція ; аутоымунна причина розвитку захворювання є найбільш поширеною, при ній відбувається вироблення антитіл до певних структур легенів і нирок. Симптоми Симптоми синдрому Гудпасчера проявляються в наступному:

основна ознака захворювання – це поєднання симптомів гломерулонефриту з кровохарканням (ознака розпаду легеневої тканини); з'являються набряки (набряки обличчя, живота, ніг); відзначається недокрів'я (анемія); прогресуюча біль в грудній клітці, кашель, задишка; виражене нездужання, слабкість, схуднення; періодично спостерігається підвищення температури тіла; запалення очей; зменшення об'єму сечі; поява крові в сечі; артеріальний тиск підвищується від 140/90 мм рт. ст. і вище. Діагностика аналіз анамнезу захворювання і скарг – які симптоми з'явилися і коли, чи звертався пацієнт до лікаря, як змінювалися симптоми з часом, які обстеження та лікування проводилися і які їхні результати; аналіз анамнезу життя, при якому уточнюються дані про наявність шкідливих звичок, про хронічних захворювань і про перенесені раніше захворювання; аналіз сімейного анамнезу, при якому уточнюється, зустрічалося подібне захворювання у родичів (наприклад, швидкопрогресуючий гломерулонефрит); загальний аналіз крові – дозволить виявити будь-які ознаки запального процесу в організмі (значне підвищення рівня швидкості осідання еритроцитів, підвищення рівня лейкоцитів, високий вміст ретикулоцитів); біохімічний аналіз крові – дозволить виявити підвищений рівень залишкового азоту та зниження вмісту сироваткового заліза; аналіз сечі, який дозволить виявити такі зміни: протеїнурію, при якій в сечі виявляється білок; гематурію, при якій в сечі виявляється кров; циліндрурію; як правило, в осаді сечі виявляють еритроцити, лейкоцити, еритроцитарні і зернисті циліндри. аналіз мокротиння, при якому виявляються сидерофаги і еритроцити у великій кількості; дослідження всіх функцій зовнішнього дихання, яке виявить її зниження; дослідження легких (рентгенологічне) – дозволить виявити легеневі інфільтрати в прикореневій області з поширенням на середні і нижні відділи легень, а також симетричні двосторонні облаковідние прогресуючі інфільтрати; реакція імунофлюоресценції (РІФ) – це метод дослідження зразків тканини нирки і легені, взятих за допомогою біопсії, заснований на світінні спеціальної речовини в ультрафіолетових променях, який зв'язується з антигеном (абсолютно будь-яка речовина, яке людський організм розглядає як потенційно небезпечне або чужорідне, після чого починає активно виробляти захисні білки) невідомого мікроба. прояв в крові специфічних білків, які чинять негативний вплив на структури нирки; консультація терапевта , пульмонолога. Лікування У лікування синдрому Гудпасчера входить наступне:

раннє призначення великих доз імуносупресантів і кортикостероїдів; плазмаферез – з метою негайного видалення антитіл, що циркулюють в крові (це процедура, в ході якої у пацієнта береться порція крові, з якої видаляється плазма, а потім кров'яні клітини повертають назад в судини); гемодіаліз, за допомогою якого проходить очищення і фільтрація крові поза організмом; симптоматична терапія, яка включає призначення препарату заліза і повторні переливання крові. Ускладнення Якщо у пацієнта виявлено синдром Гудпасчера, на сьогоднішній день всі доступні методи лікування не можуть забезпечити повного лікування або запобігання загостренню:

багато в чому прогноз синдрому залишається вкрай несприятливим; розвиток ниркової недостатності в гострій формі; повторювані легеневі кровотечі; летальний результат. Профілактика відмова від будь-яких шкідливих звичок; повноцінне і своєчасне лікування різних інфекційних і застудних захворювань; при появі кровохаркання або появі крові в сечі варто негайно звернутися до лікаря.

Увага!

Статті на тему :