Синдром Гудпасчера

Форми синдрому Гудпасчера

За швидкістю розвитку симптомів виділяють дві форми захворювання:

• бурхливе прогресування:
  • переважає ниркова і легенева симптоматика;
  • летальний результат наступає через 11-12 місяців в результаті легеневої кровотечі або ниркової недостатності.
• уповільнена течію:
  • періоди прогресування чергуються з періодами повної відсутності симптомів;
  • якщо лікування почалося вчасно, тривалість життя може скласти від 2 до 12 років.

Причини

Причини синдрому Гудпасчера:

• причина виникнення синдрому невідома, але виявлено ​​безпосередній зв'язок з бактеріальною та вірусною інфекціэю, а також прийомом деяких препаратів: імуносупресивних, протизапальних, цитостатиків;
• синдром Гудпасчера може розвинутися під впливом хімічних і фізичних факторів зовнішнього середовища (органічні розчинники, дія вуглеводнів, пар лаків, бензину), на тлі онкозахворювань;
• при систематичному вживанні кокаїну також описані випадки розвитку даного захворювання;
• ВІЛ інфекція;
• аутоымунна причина розвитку захворювання є найбільш поширеною, при ній відбувається вироблення антитіл до певних структур легенів і нирок.

Симптоми

Симптоми синдрому Гудпасчера проявляються в наступному:

• основна ознака захворювання – це поєднання симптомів гломерулонефриту з кровохарканням (ознака розпаду легеневої тканини);
• з'являються набряки (набряки обличчя, живота, ніг);
• відзначається недокрів'я (анемія);
• прогресуюча біль в грудній клітці, кашель, задишка;
• виражене нездужання, слабкість, схуднення;
• періодично спостерігається підвищення температури тіла;
• запалення очей;
• зменшення об'єму сечі;
• поява крові в сечі;
• артеріальний тиск підвищується від 140/90 мм рт. ст. і вище.

Діагностика

• аналіз анамнезу захворювання і скарг – які симптоми з'явилися і коли, чи звертався пацієнт до лікаря, як змінювалися симптоми з часом, які обстеження та лікування проводилися і які їхні результати;
• аналіз анамнезу життя, при якому уточнюються дані про наявність шкідливих звичок, про хронічних захворювань і про перенесені раніше захворювання;
• аналіз сімейного анамнезу, при якому уточнюється, зустрічалося подібне захворювання у родичів (наприклад, швидкопрогресуючий гломерулонефрит);
• загальний аналіз крові – дозволить виявити будь-які ознаки запального процесу в організмі (значне підвищення рівня швидкості осідання еритроцитів, підвищення рівня лейкоцитів, високий вміст ретикулоцитів);
• біохімічний аналіз крові – дозволить виявити підвищений рівень залишкового азоту та зниження вмісту сироваткового заліза;
• аналіз сечі, який дозволить виявити такі зміни:
  • протеїнурію, при якій в сечі виявляється білок;
  • гематурію, при якій в сечі виявляється кров;
  • циліндрурію;
  • як правило, в осаді сечі виявляють еритроцити, лейкоцити, еритроцитарні і зернисті циліндри.
• аналіз мокротиння, при якому виявляються сидерофаги і еритроцити у великій кількості;
• дослідження всіх функцій зовнішнього дихання, яке виявить її зниження;
• дослідження легких (рентгенологічне) – дозволить виявити легеневі інфільтрати в прикореневій області з поширенням на середні і нижні відділи легень, а також симетричні двосторонні облаковідние прогресуючі інфільтрати;
• реакція імунофлюоресценції (РІФ) – це метод дослідження зразків тканини нирки і легені, взятих за допомогою біопсії, заснований на світінні спеціальної речовини в ультрафіолетових променях, який зв'язується з антигеном (абсолютно будь-яка речовина, яке людський організм розглядає як потенційно небезпечне або чужорідне, після чого починає активно виробляти захисні білки) невідомого мікроба.
• прояв в крові специфічних білків, які чинять негативний вплив на структури нирки;
• консультація терапевта, пульмонолога.

Лікування

У лікування синдрому Гудпасчера входить наступне:

• раннє призначення великих доз імуносупресантів і кортикостероїдів;
• плазмаферез – з метою негайного видалення антитіл, що циркулюють в крові (це процедура, в ході якої у пацієнта береться порція крові, з якої видаляється плазма, а потім кров'яні клітини повертають назад в судини);
• гемодіаліз, за ​​допомогою якого проходить очищення і фільтрація крові поза організмом;
• симптоматична терапія, яка включає призначення препарату заліза і повторні переливання крові.

Ускладнення

Якщо у пацієнта виявлено синдром Гудпасчера, на сьогоднішній день всі доступні методи лікування не можуть забезпечити повного лікування або запобігання загостренню:

• багато в чому прогноз синдрому залишається вкрай несприятливим;
• розвиток ниркової недостатності в гострій формі;
• повторювані легеневі кровотечі;
• летальний результат.

Профілактика

• відмова від будь-яких шкідливих звичок;
• повноцінне і своєчасне лікування різних інфекційних і застудних захворювань;
• при появі кровохаркання або появі крові в сечі варто негайно звернутися до лікаря.