Системний червоний вовчак

Хвороба червоний вовчак часто вражає жінок в молодому, а також людей середнього віку. Її перші прояви у дівчаток часто збігаються з початком менструації.

Форми

• системний червоний вовчак (аутоімунне захворювання);
• неонатальна вовчак (у новонародженої дитини з'являються симптоми СЧВ через те, що в його організм через плаценту перейшли антитіла від матері) – тимчасовий стан, всі ознаки зникають без лікування через 4-12 тижнів, як тільки материнські антитіла повністю зникають з організму новонародженого;
• лікарський вовчак – це синдром, який характеризується подібними з СЧВ симптомами і розвивається внаслідок прийому певних препаратів (протитуберкульозних, антиаритмічних, оральних контрацептивів, протисудомних). В даному випадку відсутня множинне ураження органів і серйозних змін лабораторних показників. При відміні препарату, що викликає лікарську вовчак, всі симптоми зникають.

Перебіг вовчака системного буває гострим, підгострим і хронічним. У першому випадку відбувається швидке і множинне ураження внутрішніх органів. Для підгострої форми захворювання характерні конституціональні симптоми (втома, слабкість, підвищене потовиділення). Захворювання час від часу загострюється, після чого спостерігаються ремісії, а ураження органів і систем з'являється протягом 2-3 років після появи перших симптомів. Хронічного перебігу захворювання властива перевага декількох (або одного) симптомів – синдрому Рейно, шкірних висипань або гематологічних порушень. Через 5-10 років починається ураження нервової системи і нирок.

Говорячи про ступінь активності захворювання, то щодо СЧВ їх існує три: низька, помірна і висока. Їх встановлює лікар-ревматолог, грунтуючись на даних аналізів.

Ознаки

Типові ознаки системного червоного вовчака (критерії Американської ревматологічної асоціації):

• висип на обличчі;
• фотодерматит;
• еритема;
• виразки, розташовані в порожнині рота;
• артрит із залученням двох і більше периферичних суглобів;
• серозит (перикардит або плеврит);
• ураження нирок;
• ураження ЦНС (центральної нервової системи): психоз і судоми;
• гематологічні порушення (лейкопенія, антитіла до еритроцитів, тромбоцитопенія);
• імунологічні ознаки (аФЛ, анти-ДНК або анти-Sm);
• антинуклеарний фактор.

Якщо у пацієнта спостерігається мінімум чотири з перерахованих критеріїв, діагноз СЧВ рекомендовано вважати достовірним.

Симптоми

Пацієнти часто скаржаться на загальну слабкість, головний біль, підвищення температури, стрімку стомлюваність, болі в м'язах.

При цьому захворювання зазвичай починається з наступного комплексу симптомів:

• рецидивний артрит (період загострення змінюється ремісією), який походить на ревматоїдний артрит;
• лихоманка;
• слабкість, безсоння, дратівливість;
• випадання волосся, освіта трофічних виразок (їх головна характеристика - відсутність здатності загоєння), ламкість нігтів;
• помітна втрата ваги.

Однак початок хвороби може протікати і в гострій формі, коли сильно виражений шкірний синдром, спостерігається важка лихоманка і поліартрит.
Типові для червоного вовчака симптоми:

• поліартрит (захворювання суглобів) спостерігається у 80-90% хворих, полісерозит (одноразова запалення серозних оболонок) – у 90% пацієнтів, а дерматит (запалення шкіри) – у 85%;
• еритематозні висипання в районі спинки носа і виличних дуг, які за формою нагадують метелика;
• болі в суглобах, частіше проблеми виникають з зап'ястями і суглобами кистей рук. Викликані СЧВ деформації суглобів у 20% хворих мають необоротний характер.

При цьому зустрічається дискоїдний червоний вовчак, для якого характерна поява на шкірі рожевих плям з синім відтінком, на місці яких згодом розвивається рубцева атрофія. Симптоми даного захворювання менш виражені, але іноді воно переходить в системний червоний вовчак.

Ускладнення

• У 70% страждає серцево-судинна система: високий ризик розвитку синдрому Рейно, флебітів, ендартеріїтів, тромбоваскулітів, перикардиту, міокардиту з порушенням провідності і ритму, а також волчаночного атипового бородавчастого ендокардиту Лібмана-Сакса;
• у 80% хворих спостерігаються проблеми з легенями: сильний кашель, кровохаркання і виражена задишка;
• в 60% випадків ускладнення стосуються нирок. Так, може розвинутися нефротичнийсиндром, ізольований сечовий синдром (невелика протеїнурія) або нефритичний синдром;
• іноді розвивається епісклерит, для якого характерно запалення тканини ока;
• менінгоенцефаліт, який призводить до паралічу, а також можуть розвинутися психічні порушення або поліневрит.

Причини

Точні причини червоного вовчака невідомі, але на сьогоднішній день існує дві гіпотези: генетична схильність (у хворих були виявлені гени HLA-DR2 і HLA-DR1) і зовнішні стимули (бактеріальні та вірусні інфекції, стрес, ультрафіолетове опромінення, статеве дозрівання, вакцинації).

До того ж вчені вважають можливими причинами виникнення СЧВ фактори навколишнього середовища і естроген (статевий гормон).

Діагностика

Діагностика червоного вовчака включає в себе наступні етапи:

• консультація і огляд ревматолога (на шкірі обличчя можна виявити лусочки, почервоніння, а на ногах - розширення венозної мережі, також проводиться обмацування суглобів, вислуховування серця, легенів);
• лабораторні дослідження (визначення антитіл до ДНК і кардіоліпіну, LE-клітин і хибнопозитивна реакція Вассермана);
• якщо вражені органи і системи хворого, то проводиться і їх діагностика.

Лікування

СЧВ невиліковна, однак для того, щоб хворі могли розраховувати на максимально довгу і комфортне життя, вони повинні постійно спостерігатися у терапевта і ревматолога. Що стосується загальних рекомендацій, то потрібно якомога менше часу перебувати на сонці, максимально знизити психоемоційне навантаження і лікувати супутні захворювання.

До того ж потрібно проводити медикаментозне лікування червоного вовчака, в рамках якого рекомендовано застосування цитотоксичних препаратів, глюкокортикоїдів, нестероїдних протизапальних препаратів і амінохінолінові похідних. З успіхом застосовується синхронна інтенсивна терапія і плазмаферез.

Виживання хворих СЧВ через 10 років після того, як був поставлений діагноз, складає 80%, через 20 років - 60%, але є випадки виживання в 25-30 років.

Профілактика

Профілактика системного червоного вовчака передбачає попередження загострень для того, щоб продовжити період благополуччя, коли хвороба неактивна. З цією метою необхідно дотримуватися збалансованого харчування, не вживати алкоголь, а також бажано не робити щеплення, які можуть викликати загострення СЧВ.