Синдактилія

До вроджених патологій відносять захворювання синдактилія, яке вимагає втручання хірурга. Частота народження сьогодні набагато збільшилася в порівнянні з минулим століттям, і в залежності від регіону варіюється від декількох сотих до двох відсотків, тобто один випадок захворювання на 2-3 тисячі новонароджених.

Захворювання має дві форми:

• проста - відрізняється тим, що пальці з'єднані між собою м'якими тканинами з нормальною будовою;
• складна - при такій формі пальці мають загальні нігтьові, шкірні і кісткові структури, а також спостерігається типова деформація кісток і інші дефекти.

Найчастіше зрощені пальці спостерігаються між третім і четвертим пальцями кисті, рідко між другим і третім. А ось зрощені пальці на ногах - рідкісне явище.

Типи патології

Синдактилії розрізняють за морфологічною ознакою і за формою прояву. За морфологічним фактором виділяють:

• кісткову - фаланги пальців зрослися на рівні кісткової будови;
• шкірну - пальці з'єднані мягкотканною перетинкою, що йде зазвичай по всій довжині;
• кінцеву - кінці фаланг пальців з'єднані;
• шкірну перетинчасту - пальці з'єднані невеликою шкірною перемичкою, зустрічається рідко.

За формою виділяють такі типи патології:

• зігодактилію - є наявність часткової або повної перетинки, зазвичай між третім і четвертим пальцем руки, другим і третім пальцем на стопі;
• синполідактилія - ​​зрощення пальців поєднується з неповним подвоєнням, зазвичай між третім і четвертим пальцями на руці, при цьому четвертий подвоєний, а на стопі між четвертим і п'ятим пальцями п'ятий подвоєний;
• синдактилія четвертого і п'ятого пальців - двостороння або неповна аномалія на руці, стопи мають нормальну будову. При цій формі мізинець короткий, а середні фаланги повністю відсутні (синостоз);
• тип Гааза - все пальці рук зрощені мягкотканой перетинкою, але пальці ніг без патологій. На руці також може спостерігатися шостий палець, а сама кисть відрізняється ложкоподібною формою;
• п'ятий тип - синдактилія ускладнюється синостозом п'ясткових і плеснових кісток, зазвичай таке трапляється між четвертим і третім пальцями кисті, а на стопі між другим і третім.

Причини

Причини синдактилії були детально вивчені - плід має фізіологічну патологію на перших етапах свого життя, тобто на 4-5 тижні його розвитку всередині матері. А пізніше (7-8 тиждень) має відбуватися поділ пальців через швидке зростання променезап'ясткових кісток, що супроводжується уповільненням зростання тканин між пальцями, але така дія не здійснюється з деяких причин.

Як і інші пороки внутрішньоутробного розвитку, синдактилія розвивається внаслідок певних причин:

• аномалія на генетичному рівні, яка передається аутосомно-домінантним шляхом, причому часто зрощені пальці на руках супроводжуються іншими патологіями в кістковій системі (кріптофтальм, очі-зубо-кісткове дисплазія);
• несприятливий перебіг вагітності;
• робота на шкідливому виробництві;
• алкоголізм матері або батька;
• проживання в забруднених районах;
• вживання токсичних речовин, які можуть міститися в лікарських препаратах або продуктах харчування.

Симптоми

Синдактилія пальців ніг або рук помітна вже при народженні дитини, так як це вроджена патологія. Тобто, для цього пороку характерний один головний симптом - клеєні фаланги пальців на ногах або руках.

Найбільш простим видом захворювання є перетинкова синдактилія, характерними ознаками якої є клеєні пальці, схожі на перетинки тварин. Такими ж приблизно ознаками володіє і кісткова синдактилія. Відрізняють перетинчасту і кісткову форми за допомогою дослідження світлом.

Також часто зустрічається і шкірна синдактилія, яка проявляється у вигляді єдиного шкірного футляра двох пальців.

Діагностика

Діагностувати патологію можна вже при народженні дитини на підставі зовнішнього огляду. А щоб диференціювати одну форму від іншої, призначається рентгенологічне дослідження.

Лікування

Якщо у дитини зустрічається синдактилія, лікування завжди проводиться хірургічним шляхом. В кожному окремому випадку при синдактилії операція призначається індивідуально. Але будь-яке оперативне втручання спрямоване на забезпечення нормальної рухливості пальців, а для цього необхідно відновити всі м'які і кісткові тканини.

Зазвичай при легких формах хірургічні операції проводять після 4-х років, застосовуючи при цьому шкірну пластику і зигзагоподібний розріз. При складних формах необхідно застосовувати ранні заходи, щоб уникнути складних деформацій. До того ж складні форми патології можуть супроводжуватися кількома операціями протягом декількох років.