Множинна мієлома

Форми

Клініко-анатомічна класифікація передбачає поділ на наступні форми:

• дифузно-вогнищева (уражається кістковий мозок. При цьому збільшується пухлина);
• дифузна форма множинної мієломи (уражається тільки кістковий мозок);
• множинно- вогнищева форма (пухлини спостерігаються в різних ділянках тіла, ураження кісткового мозку відсутнє).

Також виділяються деякі рідкісні форми.

Міжнародна класифікація

Згідно з цією класифікацією у такої хвороби як множинна мієлома, стадії представлені в 3-х ступенях тяжкості хвороби. Вони визначаються величиною пухлинної маси. Також стадії мієломної хвороби поділяються на А і В, що визначається рівнем креатиніну сироватки крові. Виділяється множинна мієлома 1, 2, а також множинна мієлома 3 ступеня.

Причини

Причина, по якій виникає мієломна хвороба крові або мієломна хвороба кісток, не визначена.

Найпоширенішою на сьогоднішній день є вірусно-генетична теорія. Виходячи з неї, в організм людини впроваджуються особливі віруси. Вони потрапляють в незрілі клітини кісткового мозку і провокують поділ останніх. Спадкова роль також не може бути спростована, оскільки часто такого роду захворювання зустрічаються в певних сім'ях і в осіб, які мають порушення структури хромосом.

Фактори ризику:

• фізичного характеру (радіація, опромінення);
• хімічного характеру (виробничі, лікарські);
• біологічні (віруси, бактерії, мікроорганізми, стрес).

Симптоми

При такій хворобі як множинна мієлома, симптоми можуть бути об'єднані в кілька синдромів.

Костномозговой синдром, при якому пухлинні клітини, які розмножуються в кістковому мозку, стають причиною руйнування кісток.

Синдром білкової патології, при якому виділяються клітини М-компонентів. При цьому спостерігаються проблеми з сечовипусканням.

Параамілоїдоз - це відкладення білка, який виробляється пухлиною в різних органах, що істотно порушує їх роботу. Може проявитися сильне серцебиття, проблеми в роботі серця, зменшитися рухливість суглобів, з'явитися болі.

Синдром недостатності антитіл - має прямий зв'язок з проблемами кровотворення пухлинними гілками. Симптоми можуть бути такими: простудні захворювання, інфекції сечовивідних шляхів.

Синдром уражень внутрішніх органів - причиною є зростання пухлин в різних органах. Симптомами є болі і відчуття тяжкості в подреберьях і зоні за грудиною.

Синдром підвищеної в'язкості крові, який пов'язаний зі збільшенням в ній білка. Виявляються кровотечі з носа і ясен, порушення зору і навіть парапротеїнемічна кома.

Гіперкальцемія, яка пов'язана з руйнуванням кісток в процесі росту пухлин. Серед симптомів виявляються блювота, нудота, поганий апетит, сонливість.

Діагностика

Якщо є підозра на те, що у пацієнта мієломна хвороба, діагностика включає наступні методи:

• аналіз скарг і анамнезу захворювання (враховуються симптоми мієломної хвороби і схильність до захворювання);
• аналіз анамнезу життя;
• фізикальний огляд;
• аналіз крові;
• аналіз сечі, визначення в ній рівня білка;
• біохімічний аналіз крові;
• дослідження кісткового мозку за допомогою пункції;
• трепанобіопсія;
• любмальна пункція;
• УЗД і рентгенографія кісток скелета;
• спіральна комп'ютерна томографія;
• Магнітно-резонансна томографія;
• електрокардіографія;
• біопсія;
• методи дослідження, які пов'язані з введенням в організм речовини, яке робить тканини видимими при обстеженні, заборонені, оскільки це вкрай небезпечно для нирок;
• може знадобитися консультація терапевта.

Три головні ознаки множинної мієломи такі:

• збільшена кількість клітин плазми в кістковому мозку;
• розчинення кісток;
• в сечі або сироватці крові присутній М-компонент.

Лікування

Якщо мієломна хвороба, лікування якої необхідно, знаходиться на початковій стадії, то зазвичай дотримуються вичікувальної тактики. Проводиться диспансерне спостереження і приймається рішення про лікування лише тоді, коли пухлина збільшується, або прискорюється її зростання. Проводиться:

• пересадка кісткового мозку. На сьогоднішній день тільки цей метод дає можливість повністю вилікувати мієлому. Використовується рідко, так як є ряд ускладнень;
• хіміотерапія (застосування препаратів, які вбивають ракові клітини):
• • основний принцип - швидко позбавити організм від ракових клітин;
  • вибір схеми хіміотерапії повинен бути розроблений індивідуально;
  • Результати можна оцінити через три місяці з урахуванням зниження рівня М-компонента;
  • якщо результат помітний, то терапія повинна тривати і далі.
• локальна променева терапія (вплив іонізуючого випромінювання на певні зони організму з лікувальною метою) показана при обмежених пухлинних вузлах в кістках і м'яких тканинах, болях при здавленні спинного мозку, а також при загрозі переломів кісток за рахунок зростання пухлини. Малі дози опромінення з метою «знеболювання» застосовуватися не повинні, так як вони підвищують ймовірність рецидиву в облученній зоні приблизно в 5 разів;
• корекція порушень білкового та мінерального обміну. Використовуються анаболічні стероїди (препарати, що підсилюють синтез нормальних білків), препарати кальцитоніну і вітаміну D (підсилюють надходження кальцію з крові в клітини), біфосфонати (препарати, що покращують відновлення кісток). Всі ці препарати застосовуються після стійкого відповіді на хіміотерапію;
• лікування інфекційних ускладнень. Застосовується комбінація антибіотиків (препаратів, що перешкоджають розмноженню бактерій), протигрибкові та противірусні препарати і ін .;
• лікування ниркової недостатності (порушення всіх функцій нирок). включає:
  • дієту з обмеженням вживання білка;
  • рясне пиття;
  • при затримці рідини - прийом діуретиків (сечогінні препарати);
  • протиазетомічні препарати (що знижують рівень креатиніну - продукту розпаду білка);
  • ентеросорбенти (що перешкоджають всмоктуванню з кишечника шкідливих речовин);
• хронічна недостатність нирок, яка існує на протязі 1-1,5 місяців, потребує перекладу хворих на екстракорпоральних методів лікування, а в подальшому - на пересадку нирки;
• екстракорпоральних методів лікування, які допомагають очистити кров за межами організму за допомогою використання спеціальних приладів. Це повторні процедури плазмаферезу, гемодіалізу, гемосорбції. Вони допомагають усунути з організму надлишки білка, знизити ризик появи кровотеч і недостатності нирок, допомагають усунути ймовірність розвитку парапротеїнемічні коми;
• лікування хірургічними методами. Застосовують у разі переломів кісток і здавленні спинного мозку пухлиною;
• переливання еритроцитарної маси (еритроцити, які виділяються з донорської крові). Може виконуватися в разі розвитку анемії за допомогою придушення пухлиною нормального утворення кров'яних тел. Проводять щодо життєвих показників. Пацієнту з анемією загрожують два стани:
• • анемічна кома (втрачається свідомість, відсутня реакція на зовнішні подразники). Причиною є недостатнє надходження кисню до мозку як результат зниження кількості кров'яних тіл;
  • розвиток важкого ступеня анемії.

Також при такій хворобі, як множинна мієлома, лікування може включати лікувальну фізкультуру і фізичні навантаження, які є максимально допустимими.

Ускладнення

• переломи кісток через збільшення пухлини;
• здавлювання спинного мозку через пухлину, яке супроводжується порушенням чутливості і проблемами руху кінцівок;
  ускладнення інфекційного характеру (інфекції нирок, дихальних органів і так далі). Саме ця причина найчастіше призводить до смерті хворих мієломою;
• анемія;
• висока кровоточивість;
• парапротеїнемічна кома через закриття просвіту в судинах мозку білком;
• розвиток хронічної ниркової недостатності (порушуються всі функції нирок).

Тривалість життя у хворих множинною мієломою в разі використання правильних методів лікування може скласти від декількох місяців до 10 років. В середньому це 24-30 місяців.

Профілактика

Профілактичні заходи поки не розроблені, оскільки чинників ризику, які піддаються впливу, поки немає. Також відсутні способи визначити дане захворювання до того, як з'явилися симптоми.