Мієлодиспластичні синдроми

Ознаки

Ознаки даного захворювання:

• цитопенія, що характеризується зниженням клітин крові (тромбоцити, лейкоцити, еритроцити) в периферичної крові;
• серйозних змін паростків кровотворення;
• дуже сильний ризик переходу захворювання в гострий лейкоз.

До теперішнього часу МДС мав різні назви: тліюча лейкемія, малопроцентний гострий лейкоз, предлейкоз та інші.

Випадки захворювання МДС рідкісні: п'ять випадків на сто тисяч чоловік за рік. Більше 85% з усіх хворих старше 60 років, тому що ризик зростає в похилому віці. Мієлодиспластичний синдром у дітей зустрічається набагато рідше. 2/3 випадків захворювання є вторинними по відношенню до основних захворювань крові хворого, таким як: неходжкінських лімфом, множинна мієлома, лімфогранулематоз і хронічний лімфолейкоз. Також зустрічається хвороба після проведення цитостатичної терапії, системний червоний вовчак, ревматоїдному артриті та хронічному гломерулонефриті.

Причини

З причин виділяють можливий прийом цитостатичних препаратів. Іонізуюче випромінювання і похідні бензолу теж мають вплив на розвиток синдромів.

Симптоми

У хворого виявляються синюшні потемніння на шкірі як при синцях, носових і ясенних кровотечах, крововиливах на шкірі. Крім того, є задишка і утруднене дихання. Для симптомів мієлодиспластичного синдрому характерні також часта захворюваність інфекціями, лихоманка, слабкість і втома.

Діагностика

• мазок периферичної крові:
  • аналіз показує кількісні і якісні зміни в клітинах крові їх форму, тип, розмір - найважливіші критерії при діагностиці.
• клінічний аналіз крові:
  • цей аналіз допомагає знайти анемію (недокрів'я) - головний симптом. Вона виявляється у 85-90% хворих. Крім цього, аналіз вказує на наявність таких захворювань: лейкопенія (характеризується зниженням числа лейкоцитів - виявляється у 50%) і тромбоцитопенія (характеризується зниженням кількості тромбоцитів, що проводить до кровотеч).
• цитогенетичний аналіз:
  • дозволяє знаходити зміни в хромосомах клітин крові. Цей метод є ключовим в діагностиці та прогнозуванні захворювання.
• аспірація:
  • пункція і біопсія, або трепанобіопсія кісткового мозку - вилучення аспірата кісткового мозку, порядку 0,2-0,5 мл, і маленького фрагмента кістки. Ця процедура не несе в собі небезпеку для пацієнта і виконується під місцевим наркозом при тривалості в 2-5 хв.

Такі дослідження допомагають побачити зміни в кістковому мозку, що діагностують МДС. У 20% виявляється збільшення селезінки і печінки.

Діагноз грунтується на виявленні якісних і кількісних порушень в кровотворенні в паростках гемопоезу (дізгрануломоноцітопоез, дізерітропоез, дізмегакаріоцітопоез) і даних від цитогенетичних досліджень.

Лікування

Лікування підбирається при аналізі наступних факторів: прогноз перебігу мієлодиспластичного синдрому захворювання, його вид, наявність супутніх хвороб. До уваги беруться всі аспекти, які можуть вплинути на хід лікування.

Метою лікування ставлять отримання ремісії і збереження якості життя для пацієнта. Види лікування мієлодиспластичного синдрому:

• застосування ростових факторів, так званих колонієстимулюючих факторів. При вираженому ж недокрів'ї (анемії) - переливання еритроцитарної маси, при сильній кровотечі - переливання тромбомаси;
• хіміотерапія: дакоген, цитозар, мельфалан і інші види;
• трансплантація кісткового мозку;
• імуносупресивна терапія, наприклад, антітімоцітарний глобулін;
• інгібітори природної загибелі клітин кісткового мозку:
• інгібітори для розвитку кровоносних судин: талідамід, ревлімід і інші;
• сандімун, весаноїд;
• комбінування вищевказаних методів;
• якщо прогноз досить сприятливий - можливе спостереження хворого під час, поки показники крові і кісткового мозку стабільні;
• кращий і єдиний метод збільшення життя пацієнтів - алогенна трансплантація кісткового мозку/периферичних стовбурових клітин. Але проведення такої операції не завжди можливо, зважаючи на вік пацієнта і відсутності ідентичного родинного донора.

Збереження якості життя пацієнтів виходить на перший план - методи лікування залишаються незадовільними і не існує стандартів при терапії, але визначені лише підходи до лікування різних груп людей.