Фіброзна дисплазія:Причини,Симптоми,Лікування

Причини Причини розвитку цього захворювання залишаються загадкою і в наші дні. Існує думка, що фіброзна дисплазія кістки розвивається через мутації в генах. Фактів, які доводили б то, що недуга передається у спадок, немає. В основному хвороба показує себе, поки хворий знаходиться в дитячому віці, хоча є поодинокі випадки, коли перші прояви діагностували у зрілих пацієнтів. Також є вроджені прецеденти, коли діти мали ряд відхилень при народженні або перебували в утробі матері.

Симптоми Найчастіше, у фіброзної дисплазії немає яскраво виражених симптомів. Хворий може тривалий час не здогадуватися про захворювання, так як хворобливих відчуттів і незручностей не виникає до певного рівня розростання недуги. Хвороба може торкнутися однієї кістки або вразити цілу кісткову систему. Особливість ушкоджень, нанесених фіброзною дисплазією, визначається за кількістю клітинно-волокнистої тканини, засіяної кровоносними судинами, і розкиданих кісткових утворень, навколо яких знаходиться кстковоподібна тканина, в свою чергу, оточена клітинами. Можна виділити два види розростань в кістках: осередкового і дифузного. При першому, очаговому ураженні, трансформована частина відокремлених від навколишніх тканин і без проблем відходить від прилеглої кістки. Тканина, що зазнала трансформації, стає щільною, але не втрачає свою еластичність, блідне, в ній явно помітні кісткові вкраплення. При другому, дифузному ураженні кістки, неможливо визначити розміри пошкоджених тканин, через те, що прилегла кістка стає пористої і м'якою, корковий шар стоншується. Пориста матерія кістки замінюється щільною блідо-жовтою субстанцією. При обох видах можливе виявлення одиночних кіст.

Клінічні прояви одиночного ураження кістки малопомітні, не мають чітко виражених симптомів. Інфікована ділянка потроху стає товшою, при цьому ніяких больових відчуттів не виникає. Помітним захворювання стає приблизно через 2 роки з початку запального процесу. Найчастіше проявляється асиметричність. При прояві хвороби на кількох кістках одночасно симптоми залишаються тими ж, але область ураження значно збільшується. Часті переломи є одним з найпоширеніших ознак, також може бути шкірний пігментація.

Діагностика Діагностувати фіброзну дисплазію можна за допомогою рентгенівського апарату і гістологічного аналізу. При гістологічній перевірці відзначають безперервність перетворень в тканинах під час періоду статевого дозрівання, яке у інфікованих найчастіше настає раніше покладеного терміну. При обстеженні рентгенівським апаратом виявляють вогнища ураження, наповнені різною за своєю щільності кісткової тканиною. В окремих випадках стає помітна пігментація шкіри над ураженою ділянкою.

Лікування У переважній більшості випадків, якщо відхилення неяскраво виражені, і діагностика проведена на ранній стадії при хворобі фіброзна дисплазія, лікування дає позитивні результати. Деяким пацієнтам буде досить стандартної терапії, а для лікування інших потрібно застосовувати вишкрібання і пластику трансплантата. Провали бувають через розсмоктування трансплантата і повторення спочатку діагностованих симптомів.

Фіброзна дисплазія стегнової кістки в занедбаному стані призводить до зміни під назвою «пастуша палиця». При такому порушенні необхідно провести місцеву операцію з видалення деформованої ділянки і заміні його на відповідний трансплантат. При відсутності патологій і рецидивів лікування проходить успішно.

Фіброзна дисплазія черепа в занедбаному стані перетворюється в різновид під назвою "левове обличчя". При такій локалізації захворювання кістки ніби здуваються. Якщо виявлена така фіброзна дисплазія у дітей, то показано полегшене хірургічне втручання для усунення подальшої деформації лицьових кісток, враховуючи при цьому їх подальше зростання і розвиток у міру зростання пацієнта.

Фіброзна дисплазія гомілкової кістки зовні проявляється кульгавістю і порушеннями ходи, рідко помічають вкорочення кінцівки, в якій знаходиться уражена кісткова тканина. Лікування також вимагає хірургічного втручання, пластики і подальшого спостереження. Після проведення операції хворі змушені користуватися милицями та ортопедичними апаратами до повного або часткового відновлення.

Ступінь, тривалість та інтенсивність терапії може встановлювати тільки лікар, який спеціалізується на лікуванні цієї хвороби. Метод лікування підбирається для кожного пацієнта виключно індивідуально. Для дітей, зважаючи на крихкість і недостатню розвиненість кісткової системи дитячого організму, в першу чергу застосовують терапію, і тільки в разі її неефективності призначають операцію. У дорослого пацієнта діагностують тяжкість перебігу і занедбаність розвитку захворювання. У більшості відомих прикладів операцію проводять відразу. При ураженні однієї кістки її видаляють, замінюючи трансплантатом. При множинних ураженнях потрібно більш тривале і серйозне лікування із застосуванням високотехнологічних апаратів.

В цілому, після проходження терапії, проведення операції, впровадження трансплантата хворому стає значно краще. Але на цьому не можна зупинятися. Необхідно постійне спостереження у фахівця, яке дозволить зменшити ймовірність рецидиву, аж до повного одужання пацієнта.

Увага!

Статті на тему :