Хвороба Іценко-Кушинга

Лікарем невропатологом Іценко Миколою в 1924 році в перший раз були описані ознаки невідомого нездужання, і тоді він допустив, що причинами цієї недуги є зміни гіпоталамуса - ділянки мозку, що відповідає за правильну взаємодію нервової та ендокринної систем людського організму. Трохи пізніше, в 1932 році, нейрохірург Харвей Кушинг виникнення захворювання пов'язав з появою пухлини гіпофіза. Сучасні вчені, аналізуючи дана недуга, зійшлися на думці, що синдром Іценко-Кушинга - це результат порушень роботи гіпоталамо-гіпофізарної системи, що доводить правоту обох дослідників, внаслідок чого хвороба отримала подвійне ім'я.

По клінічних ознаках відрізнити від хвороби синдром Іценко-Кушинга неможливо. Виявляють його при злоякісних або доброякісних пухлинах різних органів: наднирників, бронхів, печінки, підшлункової залози і тимуса.

Причини

Нинішньій медицині до сьогоднішнього дня невідомі причини виникнення синдрому Іценко-Кушинга, але помічена статистика виникнення захворювання після інфекційного ураження головного мозку, перенесених травм, отруєння (інтоксикації) організму. Жінки схильні до даного синдрому частіше після пологів. Хвороба також може з'явитися в період перебудови в організмі - статевого дозрівання або клімаксу. Головною причиною вважається пухлина, яка зустрічається у 85% хворих синдромом Іценко-Кушинга. Дане новоутворення формується з хромофобних і базофільних клітин передньої долі гіпофіза. Це досить рідкісна хвороба, частіше зустрічається у жінок 25-40 років.

Симптоми

Виникає недуга в результаті збою механізму взаємовідносин між гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи. Поступаючи в гіпоталамус, нервові імпульси провокують його клітини виділяти багато речовин, які активізують звільнення адренокортикотропного гормону (АКТГ), що змушує наднирники виробляти в надлишку кортикостероїди, надлишок яких порушує всі обмінні процеси в людському організмі.

Синдром Іценко-Кушинга має різнопланові симптоми, що зачіпають всі системи організму:

• шкіра стає сухою, в області стегон, сідниць, живота, молочних залоз з'являються смуги, від червоних до синьо-фіолетових відтінків. Судини стають ламкими і чутливими до найменшого пошкодження, через стоншування шкіри добре видно кровоносні судини. У жінок росте волосся на обличчі, грудях і животі (гірсутизм). Обличчя і тіло, як чоловіків, так і жінок, покривається волоссям, при цьому на голові вони, навпаки, випадають;
• ожиріння зустрічається у 95% пацієнтів. Розподіляється вага нерівномірно, зазвичай жирові відкладення з'являються на животі, спині, плечах і обличчі, а руки і ноги залишаються худі;
• кісткова система руйнується, що призводить до остеопорозу, втрачається міцність кісток, у дітей повністю затримується зростання, а у дорослих він зменшується на 10-20 сантиметрів;
• м'язова система настільки слабшає, що людина не може встати без підтримки;
• серцево-судинна система однією з перших реагує на хворобу, проявляючись у підвищеному артеріальному тиску, може привести до серцевої недостатності і навіть до летального результату;
• дихальна система - через зниження імунітету організм чутливий до всіх інфекцій, через що розвиваються різні захворювання: бронхіт, пневмонія, туберкульоз;
• травна система - з'являється печія, виразка шлунка, перестає виконувати свої функції печінку;
• статева і ендокринна системи - в результаті порушень ендокринної системи розвивається цукровий діабет, у пацієнтів знижується статевий потяг, у більшості пацієнток відсутні місячні, завагітніти практично неможливо, а в тих випадках, коли це трапляється, вагітність закінчується викиднем, синдром Іценко-Кушинга у дітей призводить до зупинки статевого дозрівання;
• нервова система - порушення проявляються підвищеною емоційністю або байдужістю, депресією, погіршенням пам'яті та інтелекту, з'являються думки про самогубство.

Діагностика

При виявленні симптомів синдрому Іценко-Кушинга проводиться діагностика у лікаря-ендокринолога:

• проводиться аналіз сечі і крові на гормони (кортикостероїди і АКТГ);
• визначається розмір гіпофіза з використанням рентгенографії черепа і області турецького сідла;
• проводиться магнітно-резонансна томографія і комп'ютерна томографія, а також рентген кісток для виявлення патологічних переломів і остеопорозу.

Лікування

Лікування синдрому Іценко-Кушинга має два види:

• етіопатогенетичне, при якому усувається причина хвороби і відновлюється нормальна робота системи гіпоталамус-гіпофіз-надниркові залози. Лікування проводиться медикаментозними, хірургічними та променевими методами. Залежно від симптомів захворювання і ступеня тяжкості дані методи можуть застосовувати індивідуально або в комплексі;
• симптоматичне лікування, при якому відновлюють роботу всіх уражених органів.

Медикаментозне лікування включає в себе прийом ліків, які блокують зайву вироблення кортикостероїдів і АКТГ. Хірургічне лікування має на увазі видалення пухлини гіпофіза, наприклад, за допомогою низької температури, використовуючи рідкий азот (криохирургия).

Променева терапія допомагає пригальмувати активність гіпофіза. Разом зі зниженням рівня гормонів проводиться комплексне лікування всіх пошкоджених органів, призначаються препарати для їх відновлення (наприклад, для зниження артеріального тиску, зміцнення імунітету або лікування остеопорозу).

Оскільки кожен випадок специфічний, потрібен індивідуальний підхід до кожного пацієнта, різні методи лікування і медикаменти, які може визначити лікар-ендокринолог.