Хвороба Ходжкіна (Лімфогранулематоз)

Більшою мірою хвороби схильні європейці, піки захворюваності знаходиться в діапазонах 20-29 років і старше 55, хоча процес може початися практично в будь-якому віці. Статистика захворюваності свідчать про те, що від усіх випадків лімфом 30% припадає на хворобу Ходжкіна.

Причини

Причини точно не з'ясовані. Мають право на існування вірусна і генетична теорії походження захворювання. Однак відповідно до міжнародної класифікації пухлин кровотворної та лімфоїдної тканини хвороба Ходжкіна - різновид злоякісної лімфоми. Цієї ж думки дотримується більшість дослідників даної патології.
У розвитку лімфогранулематозу мають значення імунологічні порушення.

Симптоми

Клінічна картина різноманітна і визначається тим, який орган уражений.

Хвороба Ходжкіна має хронічний перебіг у більшості випадків, але можливо і гострий перебіг даного захворювання. Гострий лімфогранулематоз має наступні симптоми: високу температуру, збільшення селезінки, менш закономірно збільшення печінки, схуднення. Лімфатичні вузли з'являються в цьому випадку пізніше, ніж зазвичай. Якщо хвороба розвивається гостро, в аналізах крові рано виявляються анемія і знижений рівень лейкоцитів (у 5-10% хворих).
Найбільш часто зустрічається хвороба Ходжкіна, що має хронічний перебіг, симптоми якої пов'язані з обмеженим ураженням однієї групи лімфовузлів.

Нерідко першим симптомом, який змушує хворого звернутися до лікаря, є поступово збільшується набряклість будь-якої області, найчастіше шиї. Це обумовлено збільшеними лімфатичними вузлами. Шийно-надключичні лімфатичні вузли, особливо праворуч, уражаються найчастіше (60-75% випадків). Причому самопочуття хворого на цьому тлі не страждає. Збільшені лімфовузли характеризуються рухливістю, вони плотноеластічний, безболісні (за рідкісним винятком), не спаяні з шкірою. Збільшуються як поверхневі, так і розташовані в глибині вузли. З розвитком захворювання вони поступово збільшуються і зливаються в конгломерати.

Збільшені лімфатичні вузли будь-якої внутрішньої групи можуть викликати ряд додаткових змін в стані хворого людини і певні скарги. Так, при здавленні ними середостіння, трахеї і бронхів з'являються задишка, кашель, біль і відчуття стиснення в грудях. Коли відбувається здавлення поворотного нерва, виникає парез відповідної голосової зв'язки і внаслідок парезу - осиплість голосу. Коли уражається лимфогранулематозом шлунок, з'являються диспепсичні скарги - болі, відрижка, блювота, розлад. Починаючись в лімфатичних вузлах, хвороба переходить на всі органи.

У деяких хворих спочатку захворювання можуть ізольовано дивуватися парааортальні лімфатичні вузли. Ця поразка викликає нічні болі в попереку.
У розпал хвороби все лімфоїдні органи піддаються впливу первинної пухлини, селезінка страждає в 30% випадків. Лімфома Ходжкіна охоплює органи середостіння (серце, стравохід), проростаючи в них. Тканина легенів змінюється найчастіше, так як з лімфатичних вузлів середостіння пухлина вільно проникає в легеневу тканину, утворюючи в ній інфільтрати, вони іноді розпадаються і утворюють порожнини.

При перерахованих вище симптомах варто негайно звертатися до гематолога.

Лімфогранулематоз у дітей доводиться частіше на вік 5-8 років і є не рідкісною онкологічною патологією в дитячому віці (12-15%). Для нього характерний гострий початок, лімфовузли в області шиї і середостіння збільшуються. Інші лімфовузли (надключичні, пахвові) спочатку захворювання уражаються рідко. На відміну від дорослих для дітей не характерні симптоми інтоксикації (висока температура, нічні поти, свербіж шкіри), але у них в силу вікових особливостей лімфоїдної тканини в цьому віці швидше відбувається поширення процесу.
У період розгорнутих проявів хвороби Ходжкіна можуть виникнути легенево-серцева недостатність, печінкова недостатність, виражена анемія, амілоїдоз.

Діагностика

Діагностика лімфогранулематозу грунтується на його морфологічному підтвердженні. Для дослідження роблять біопсію лімфатичного вузла, біоптат відправляють для гістологічного дослідження. Виявлення клітин Березовського - Штернберга в біоптаті підтверджує діагноз.
Для виявлення патології використовують комп'ютерну томографію, контрастну лімфографія, діагностичну лапаротомію. Про поширеність процесу по лімфатичних вузлах і органам вище середостіння можна судити, провівши радіоізотопне дослідження з талієм, але воно малоинформативно щодо органів розташованих нижче середостіння. КТ і МРТ черевної порожнини виявляють в ній змінені лімфатичні вузли.

Лікування

Поки лімфогранулематоз обмежується локальним ураженням групи лімфовузлів (1-2 стадія), позитивний ефект може принести лікування опроміненням, використовуючи гамма-апарати. Метод має свої показання та протипоказання, крім того при проведенні променевої терапії різні ускладнення можуть перешкодити її подальшому проведенню.
Показанням до проведення хіміотерапії є хвороба Ходжкіна в 3-4 стадії або її важкі прояви у вигляді здавлення органів, коли лікування опроміненням неможливо або є необхідність застосування обох методів спільно. З препаратів найбільш часто і ефективно застосовуються вінбластин, циклофосфан, брунеоміцин, натулан. Лікування проводять в стаціонарі за певними схемами ..
Радикальна променева терапія дає шанс на зцілення хворим з локалізованими формами хвороби, вдається вилікувати більш ніж 80% пацієнтів з такою патологією. У разі поширеного процесу - поєднання променевої терапії з хіміотерапією призводить до повної ремісії приблизно у 80% хворих. Тривалість ремісії до 10 років спостерігається у 60-70% хворих.