Апластична анемія

Форми

Вроджені (отримані від народження):

• анемія Фанконі, є спадковою (передана старшим поколінням), являє собою загальне ураження кровотворення (новоутворення кров'яних клітин) і прояв аномалій розвитку при народженні;
• анемія Естра-Дамешека, спадкова апластична анемія, де уражено загальне кровотворення, але відсутні аномалії розвитку при народженні;
• синдром Дайемонда-Блекфена, парционального аплазія червоних клітин, значне зменшення числа еритроцитів.

Придбані (що з'явилися після народження) апластичні анемії:

• загальне ураження гемопоезу (утворення кров'яних клітин);
• гостра (несподіване виникнення, швидкий розвиток);
• підгостра (більш плавне розвиток хвороби, тривалість від 1 до 6 міс.);
• хронічна (поступовий розвиток захворювання, тривалість 6 міс. і більше).

У випадках, коли поразка ерітропоза виборче (утворилися еритроцити) - це аплазія парционального красноклеточная.

Апластичні анемии у дітей більш частіше зустрічаються вроджені, ніж придбані. Однак поява перших ознак анемії може відбутися у віці від 6 до 10 років, а не при народженні. За ступенем тяжкості перебігу хвороби діляться на два види: важка і легка апластична анемія.

Важка гіпопластична анемія: аналіз крові показує вміст гранулоцитів (один з видів лейкоцитів - білих кров'яних клітин, які містять особливі гранули всередині) менше 0,5 х 10 г / л, тромбоцитів (пластинок крові) менше ніж 10х 10 г / л, ретикулоцитів (що стоять перед еритроцитами - червоних кров'яних клітин) не більше 0,1%. При легкій апластичної анемії, кількість кров'яних клітин недостатньо для того, щоб вважатися нормою, але перевищує ту кількість, яка відповідає важкій формі анемії.

Причини

У виникнення апластичної анемії причини можуть бути різними - індивідуальні реакції і особливості організму на різноманітні прояви і взаємодії в навколишньому середовищі можуть викликати причини виникнення апластичної анемії. Серед причин виділяють:

• вірусні бактерії;
• хімічні зєднання;
• іонізуюче випромінювання;
• аутоімунні процеси.

Симптоми

Апластична анемія, симптоми якої обумовлені трьома синдромами, мають подібну клінічну картину.

Анемічний синдром (пов'язаний зі зниженим рівнем гемоглобіну - це особлива речовина еритроцитів (червоні кров'яні клітини), які переносять кисень):

• ослаблений стан організму, знижена працездатність;
• запаморочення;
• часті непритомності;
• часткове порушення слуху;
• погіршення зору;
• задишка (більш часте дихання) і часте серцебиття, яке викликається навіть незначної фізичним навантаженням;
• грудна клітка піддається колючим болям.

Геморагічний синдром (визначено підвищенням кровоточивості), розвиток якого відбувається при зменшенні числа тромбоцитів (кров'яні пластинки, які при склеюванні дають новоутворення тромб - згусток крові і роблять їх неповноцінними).

Симптоми, які можуть вказувати на це захворювання:

• поява крововиливів на слизовій і шкірі;
• кров з носа;
• кровоточивість ясен;
• маткові кровотечі (у дівчаток);
• ниркові і різні кровотечі;
• рідко зустрічаються випадки крововиливу в мозок.

Синдром інфекційних ускладнень визначається зниженням числа лейкоцитів:

• різні шкірні інфекції;
• інфіковані органи дихання;
• інфекції сечовивідних шляхів і т.д.

Апластична анемія у дітей може визначатися також і іншими показаннями:

• дитина повільно росте;
• відсутня гармонія в розвитку дітей (такі показники як зростання, мова, вага можуть бути в нормі, а інші порушені);
• часте виникнення інфекційних захворювань;
• більш важке протікання вже наявних хронічних хвороб.

Діагностика

Аналіз захворювань і скарг:

• час появи симптомів анемії, тобто кровотечі, болі в грудях, ослаблення організму, поганого самопочуття, утрудненого дихання.

Аналіз життєвого анамнезу:

• виявлення у хворого хронічних захворювань;
• чи є захворювання, що передаються у спадок;
• наявність шкідливих звичок (в основному підлітки);
• тривалість прийому різних препаратів;
• були виявлені пухлини чи ні;
• чи був контакт з токсинами;
• піддавався хворий променевої терапії або дії інших можливих чинників.

Огляд лікарем гематологом - йде визначення кольору покриву шкіри (властива блідість, частий пульс, низький артеріальний тиск). Є випадки шкірних крововиливів і на слизовій (в роті), гнійні шкірні бульбашки і ін.

Дослідження крові - при цьому захворюванні йде різке зниження числа еритроцитів, падає рівень гемоглобіну. Норми різні, залежать від віку. Знижується кількість тромбоцитів і лейкоцитів, зменшується вміст гранулоцитів, що веде до порушення співвідношення лейкоцитів.

Аналіз сечі - цей аналіз допомагає виявленню в крові геморагічного синдрому (підвищена кровоточивість) або появи мікроорганізмів і лейкоцитів.

Біохімічне дослідження крові-йде визначення рівня холестерину, глюкози, креатину (білкові продукти розпаду), сечової кислоти для того, щоб визначити супутнє захворювання організму, електроліти (натрій, калій, кальцій).

Дослідження кісткового мозку, яке проводиться за допомогою пункції (йде прокол із забором вмісту) кістки, більш часто грудини (центральна кістка грудної клітини попереду, місце кріплення ребер). Виявляється заміна кровотворної тканини (попередніх кров'яних клітин) на рубцеву або жирову.

Трепанобиопсия (проводиться аналіз кісткового мозку і його співвідношення з різними тканинами). Для цього з крила клубової кістки (в районі людського таза, вона найближче знаходиться до шкіри) проводиться забір невеликої кількості кісткового мозку з окістям і кісткою.

Електрокардіографія (ЕКГ). Показує частоту серцебиття, виявляє порушення в харчуванні серцевих м'язів, іноді - аритмію.

Лікування

Апластична анемія, лікування якої дуже різноманітно, все ж піддається систематизації.

Етіотропне лікування (усунення причини анемії) вважається практично неможливим. При застосуванні певних заходів, таких як скасування застосовуваних препаратів, усунення радіаційних випромінювань, віддалення від зон шкідливого виробництва, тобто усунення фактора, що провокує хворобу можна домогтися зниження швидкості руйнування кісткового мозку, але не повного відновлення.

Патогенической лікування (блокування механізму розвитку хвороби):

• імунносупрессівная терапія (коли пересадка кісткового мозку від донора неможлива, вдаються до придушення захисних функцій самого організму);
• анаболічні стероїди (медичні препарати, що стимулюють синтез білка);
• гранулоцитарно-макрофагальний колонієстимулюючий фактор - препарати, що сприяють підвищенню освіти білих клітин в крові - лейкоцитів;
• кортикостероїди активують утворення лейкоцитів в крові, є штучними аналогами гормонів кори надниркових залоз пацієнта;
• трансплантація (пересадка кісткового мозку донора) проводиться при формі важкої апластичної анемії. Трансплантацію найкраще виконувати, якщо пацієнт досить молодий і йому потрібна незначна кількість крові донора для переливання (не більше 10).

Симптоматичне лікування (направлено на усунення певних чинників захворювання).

Переливання деяких елементів крові:

• переливання донорських еритроцитів, на поверхні яких відсутній білок, що знижує можливість негативних наслідків при їх переливанні. Виконується тільки в разі загрози життю пацієнта, до яких відносяться важка стадія анемії або анемічна кома;
• переливання донорських тромбоцитів. Використовується в разі частих кровотеч або ж низькому рівні тромбоцитів в крові хворого.

Гемостатична терапія проводиться в залежності від джерела кровотечі. Усунення ускладнень, викликаних інфекцією:

• постійна терапія проти грибкових захворювань;
• після визначення виду збудника інфекції проводиться антибактеріальна терапія;
• локальна антисептична обробка джерел попадання інфекції, перш за все, ротової порожнини.