Системная красная волчанка

Болезнь красная волчанка зачастую поражает женщин в молодом, а также среднем возрасте. Ее первые проявления у девочек часто совпадают с началом менструации.

Формы

• системная красная волчанка (аутоиммунное заболевание);
• неонатальная волчанка (у новорожденного ребенка появляются симптомы СКВ из-за того, что в его организм через плаценту перешли антитела от матери) – временное состояние, все признаки исчезают без лечения через 4-12 недель, как только материнские антитела полностью исчезают из организма новорожденного;
• лекарственная волчанка – это синдром, который характеризуется сходными с СКВ симптомами и развивается вследствие приема определенных препаратов (противотуберкулезных, антиаритмических, оральных контрацептивов, противосудорожных). В данном случае отсутствует множественное поражение органов и сильные изменения лабораторных показателей. При отмене препарата, вызывающего лекарственную волчанку, все симптомы исчезают.

Течение волчанки системной бывает острым, подострым и хроническим. В первом случае происходит быстрое и множественное поражение внутренних органов. Для подострой формы заболевания характерны конституциональные симптомы (усталость, слабость, повышенное потоотделение). Заболевание время от времени обостряется, после чего наблюдаются ремиссии, а поражение органов и систем появляется в течение 2-3 лет после появления первых симптомов. Хроническому течению заболевания свойственно преобладание нескольких (или одного) симптомов – синдрома Рейно, кожных высыпаний или гематологических нарушений. Через 5-10 лет начинается поражение нервной системы и почек.

Говоря о степени активности заболевания, то относительно СКВ их существует три: низкая, умеренная и высокая. Их устанавливает врач-ревматолог, основываясь на данных анализов.

Признаки

Типичные признаки системной красной волчанки (критерии Американской ревматологической ассоциации):

• сыпь на лице;
• фотодерматит;
• эритема;
• язвы, расположенные в полости рта;
• артрит с задействованием двух и больше периферических суставов;
• серозит (перикардит или плеврит);
• поражение почек;
• поражение ЦНС (центральной нервной системы): психоз и судороги;
• гематологические нарушения (лейкопения, антитела к эритроцитам, тромбоцитопения);
• иммунологические признаки (аФЛ, анти-ДНК или анти-Sm);
• антинуклеарный фактор.

Если у пациента наблюдается минимум четыре из перечисленных критериев, диагноз СКВ рекомендовано считать достоверным.

Симптомы

Пациенты зачастую жалуются на общую слабость, головные боли, подъем температуры, стремительную утомляемость, боли в мышцах.

При этом заболевание обычно начинается со следующего комплекса симптомов:

• рецидивирующий артрит (период обострения сменяется ремиссией), который походит на ревматоидный артрит;
• лихорадка;
• слабость, бессонница, раздражительность;
• выпадение волос, образование трофических язв (их главная характеристика – отсутствие способности заживления), ломкость ногтей;
• заметная потеря веса.
• Однако начало болезни может протекать и в острой форме, когда сильно выражен кожный синдром, наблюдается тяжелая лихорадка и полиартрит.

Типичные для красной волчанки симптомы:

• полиартрит (заболевания суставов) наблюдается у 80-90% больных, полисерозит (единовременное воспаление серозных оболочек) – у 90% пациентов, а дерматит (воспаление кожи) – у 85%;
• эритематозные высыпания в районе спинки носа и скуловых дуг, по форме напоминающие бабочку;
• боли в суставах, чаще проблемы возникают с запястьями и суставами кистей рук. Вызванные СКВ деформации суставов у 20% больных принимают необратимый характер.

При этом встречается дискоидная красная волчанка, для которой характерно появление на коже розовых пятен с синим оттенком, на месте которых со временем развивается рубцовая атрофия. Симптомы данного заболевания менее выражены, но иногда оно переходит в системную красную волчанку.

Осложнения

• В 70% страдает сердечно-сосудистая система: высок риск развития синдрома Рейно, флебитов, эндартериитов, тромбоваскулитов, перикардита, миокардита с нарушением проводимости и ритма, а также волчаночного атипичного бородавчатого эндокардита Либмана-Сакса;
• у 80% больных наблюдаются проблемы с легкими: сильный кашель, кровохарканье и выраженная одышка;
• в 60% случаев осложнения касаются почек. Так, может развиться нефротический синдром, изолированный мочевой синдром (небольшая протеинурия) или нефритический синдром;
• иногда развивается эписклерит, для которого характерно воспаление ткани глаза;
• менингоэнцефалит, который приводит к параличу, а также могут развиться психические нарушения или полиневрит.

Причины

Точные причины красной волчанки неизвестны, но на сегодняшний день существует две гипотезы: генетическая предрасположенность (у заболевших были выявлены гены HLA–DR2 и HLA–DR1) и внешние стимулы (бактериальные и вирусные инфекции, стресс, ультрафиолетовое облучение, половое созревание, вакцинации).

К тому же ученые считают возможными причинами возникновения СКВ факторы окружающей среды и эстроген (половой гормон).

Диагностика

Диагностика красной волчанки включает в себя следующие этапы:

• консультация и осмотр ревматолога (на коже лица можно обнаружить чешуйки, покраснение, а на ногах – расширение венозной сети, также проводится ощупывание суставов, выслушивание сердца, легких);
• лабораторные исследования (определение антител к ДНК и кардиолипину, LE-клеток и ложноположительная реакция Вассермана);
• если поражены органы и системы больного, то проводится и их диагностика.

Лечение

СКВ неизлечима, однако для того, чтобы больные могли рассчитывать на максимально долгую и комфортную жизнь, они должны постоянно наблюдаться у терапевта и ревматолога. Что касается общих рекомендаций, то нужно как можно меньше времени находиться на солнце, максимально снизить психоэмоциональную нагрузку и лечить сопутствующие заболевания.

К тому же нужно проводить медикаментозное лечение красной волчанки, в рамках которого рекомендовано применение цитотоксических препаратов, глюкокортикоидов, нестероидных противовоспалительных препаратов и аминохинолиновых производных. С успехом применяется синхронная интенсивная терапия и плазмаферез.

Выживаемость заболевших СКВ через 10 лет после того, как был поставлен диагноз, составляет 80%, через 20 лет – 60%, но есть случаи выживаемости в 25-30 лет.

Профилактика

Профилактика системной красной волчанки предусматривает предупреждение обострений для того, чтобы продлить период благополучия, когда болезнь неактивна. В этих целях необходимо придерживаться сбалансированного питания, не употреблять алкоголь, а также желательно не делать прививки, которые могут вызывать обострение СКВ.