Формы синдрома Гудпасчера
По скорости развития симптомов выделяют две формы заболевания:
- бурное прогрессирование:
- преобладает почечная и легочная симптоматика;
- летальный исход наступает спустя 11–12 месяцев в результате легочного кровотечения или почечной недостаточности.
- замедленное течение:
- периоды прогрессирования чередуются с периодами полного отсутствия симптомов;
- если лечение началось своевременно, продолжительность жизни может составить от 2 до 12 лет.
Причины
Причины синдрома Гудпасчера:
- причина возникновения синдрома неизвестна, но выявлена непосредственная связь с бактериальной и вирусной инфекциями, а также приемом некоторых препаратов: иммуносупрессивных, противовоспалительных, цитостатиков;
- синдром Гудпасчера может развиться под воздействием химических и физических факторов внешней среды (органические растворители, действие углеводородов, пар лаков, бензина), на фоне онкозаболеваний;
- при систематическом употреблении кокаина также описаны случаи развития данного заболевания;
- ВИЧ-инфекция;
- аутоиммунная причина развития заболевания является наиболее распространенной, при ней происходит выработка антител к определенным структурам легких и почек.
Симптомы
Симптомы синдрома Гудпасчера проявляются в следующем:
- основной признак заболевания – это сочетание симптомов гломерулонефрита с кровохарканьем (признак распада легочной ткани);
- появляются периферические отеки (отеки лица, живота, ног);
- отмечается малокровие (анемия);
- прогрессирующая боль в грудной клетке, кашель, одышка;
- выраженное недомогание, слабость, похудение;
- периодически наблюдается повышение температуры тела;
- воспаление глаз;
- уменьшение объема мочи;
- появление крови в моче;
- артериальное давление повышается от 140/90 мм рт. ст. и выше.
Диагностика
- анализ анамнеза заболевания и жалоб – какие симптомы появились и когда, обращался ли пациент к врачу, как изменялись симптомы со временем, какие обследования и лечения проводились и каковы их результаты;
- анализ анамнеза жизни, при котором уточняются данные о наличии вредных привычек, о хронических заболеваний и о перенесенных ранее заболеваниях;
- анализ семейного анамнеза, при котором уточняется, встречалось ли подобное заболевание у родственников (например, быстропрогрессирующий гломерулонефрит);
- общий анализ крови – позволит обнаружить любые признаки воспалительного процесса в организме (значительное повышение уровня скорости оседания эритроцитов, повышение уровня лейкоцитов, высокое содержание ретикулоцитов);
- биохимический анализ крови – позволит обнаружить повышенный уровень остаточного азота и понижение содержания сывороточного железа;
- анализ мочи, который позволит обнаружить следующие изменения:
- протеинурию, при которой в моче обнаруживается белок;
- гематурию, при которой в моче обнаруживается кровь;
- цилиндрурию;
- как правило, в осадке моче обнаруживают эритроциты, лейкоциты, эритроцитарные и зернистые цилиндры.
- анализ мокроты, при котором обнаруживаются сидерофаги и эритроциты в большом количестве;
- исследование всех функций внешнего дыхания, которое выявит ее снижение;
- исследование легких (рентгенологическое) – позволит выявить легочные инфильтраты в прикорневой области с распространением на средние и нижние отделы легких, а также симметричные двусторонние облаковидные прогрессирующие инфильтраты;
- реакция иммунофлюоресценции (РИФ) – это метод исследования образцов ткани почки и легкого, взятых при помощи биопсии, основанный на свечении специального вещества в ультрафиолетовых лучах, который связывается с антигеном (абсолютно любое вещество, которое человеческий организм рассматривает как потенциально опасное или чужеродное, после чего начинает активно вырабатывать защитные белки) неизвестного микроба.
- проявление в крови специфических белков, которые оказывают негативное влияние на структуры почки;
- консультация терапевта, пульмонолога.
Лечение
В лечение синдрома Гудпасчера входит следующее:
- раннее назначение крупных доз иммуносупрессантов и кортикостероидов;
- плазмаферез – с целью немедленного удаления антител, циркулирующих в крови (это процедура, в ходе которой у пациента берется порция крови, из которой удаляется плазма, а затем кровяные клетки возвращают обратно в сосуды);
- гемодиализ, с помощью которого проходит очищение и фильтрация крови вне организма;
- симптоматическая терапия, которая включает назначение препарата железа и повторные переливания крови.
Осложнения
Если у пациента выявлен синдром Гудпасчера, на сегодняшний день все доступные методы лечения не могут обеспечить полного излечения или предотвращения обострения:
- во многом прогноз синдрома остается крайне неблагоприятным;
- развитие почечной недостаточности в острой форме;
- повторяющиеся легочные кровотечения;
- летальный исход.
Профилактика
- отказ от всевозможных вредных привычек;
- полноценное и своевременное лечение различных инфекционных и простудных заболеваний;
- при появлении кровохарканья или появлении крови в моче стоит немедленно обратиться к врачу.