Синдром Гудпасчера:Причины,Симптомы,Лечение

Формы синдрома Гудпасчера По скорости развития симптомов выделяют две формы заболевания:

бурное прогрессирование: преобладает почечная и легочная симптоматика; летальный исход наступает спустя 11–12 месяцев в результате легочного кровотечения или почечной недостаточности. замедленное течение: периоды прогрессирования чередуются с периодами полного отсутствия симптомов; если лечение началось своевременно, продолжительность жизни может составить от 2 до 12 лет. Причины Причины синдрома Гудпасчера:

причина возникновения синдрома неизвестна, но выявлена непосредственная связь с бактериальной и вирусной инфекциями, а также приемом некоторых препаратов: иммуносупрессивных, противовоспалительных, цитостатиков; синдром Гудпасчера может развиться под воздействием химических и физических факторов внешней среды (органические растворители, действие углеводородов, пар лаков, бензина), на фоне онкозаболеваний; при систематическом употреблении кокаина также описаны случаи развития данного заболевания; ВИЧ-инфекция ; аутоиммунная причина развития заболевания является наиболее распространенной, при ней происходит выработка антител к определенным структурам легких и почек. Симптомы Симптомы синдрома Гудпасчера проявляются в следующем:

основной признак заболевания – это сочетание симптомов гломерулонефрита с кровохарканьем (признак распада легочной ткани); появляются периферические отеки (отеки лица, живота, ног); отмечается малокровие (анемия); прогрессирующая боль в грудной клетке, кашель, одышка; выраженное недомогание, слабость, похудение; периодически наблюдается повышение температуры тела; воспаление глаз; уменьшение объема мочи; появление крови в моче; артериальное давление повышается от 140/90 мм рт. ст. и выше. Диагностика анализ анамнеза заболевания и жалоб – какие симптомы появились и когда, обращался ли пациент к врачу, как изменялись симптомы со временем, какие обследования и лечения проводились и каковы их результаты; анализ анамнеза жизни, при котором уточняются данные о наличии вредных привычек, о хронических заболеваний и о перенесенных ранее заболеваниях; анализ семейного анамнеза, при котором уточняется, встречалось ли подобное заболевание у родственников (например, быстропрогрессирующий гломерулонефрит); общий анализ крови – позволит обнаружить любые признаки воспалительного процесса в организме (значительное повышение уровня скорости оседания эритроцитов, повышение уровня лейкоцитов, высокое содержание ретикулоцитов); биохимический анализ крови – позволит обнаружить повышенный уровень остаточного азота и понижение содержания сывороточного железа; анализ мочи, который позволит обнаружить следующие изменения: протеинурию, при которой в моче обнаруживается белок; гематурию, при которой в моче обнаруживается кровь; цилиндрурию; как правило, в осадке моче обнаруживают эритроциты, лейкоциты, эритроцитарные и зернистые цилиндры. анализ мокроты, при котором обнаруживаются сидерофаги и эритроциты в большом количестве; исследование всех функций внешнего дыхания, которое выявит ее снижение; исследование легких (рентгенологическое) – позволит выявить легочные инфильтраты в прикорневой области с распространением на средние и нижние отделы легких, а также симметричные двусторонние облаковидные прогрессирующие инфильтраты; реакция иммунофлюоресценции (РИФ) – это метод исследования образцов ткани почки и легкого, взятых при помощи биопсии, основанный на свечении специального вещества в ультрафиолетовых лучах, который связывается с антигеном (абсолютно любое вещество, которое человеческий организм рассматривает как потенциально опасное или чужеродное, после чего начинает активно вырабатывать защитные белки) неизвестного микроба. проявление в крови специфических белков, которые оказывают негативное влияние на структуры почки; консультация терапевта , пульмонолога. Лечение В лечение синдрома Гудпасчера входит следующее:

раннее назначение крупных доз иммуносупрессантов и кортикостероидов; плазмаферез – с целью немедленного удаления антител, циркулирующих в крови (это процедура, в ходе которой у пациента берется порция крови, из которой удаляется плазма, а затем кровяные клетки возвращают обратно в сосуды); гемодиализ, с помощью которого проходит очищение и фильтрация крови вне организма; симптоматическая терапия, которая включает назначение препарата железа и повторные переливания крови. Осложнения Если у пациента выявлен синдром Гудпасчера, на сегодняшний день все доступные методы лечения не могут обеспечить полного излечения или предотвращения обострения:

во многом прогноз синдрома остается крайне неблагоприятным; развитие почечной недостаточности в острой форме; повторяющиеся легочные кровотечения; летальный исход. Профилактика отказ от всевозможных вредных привычек; полноценное и своевременное лечение различных инфекционных и простудных заболеваний; при появлении кровохарканья или появлении крови в моче стоит немедленно обратиться к врачу.

Внимание!

Статьи на тему :