Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера – имунновоспалительное заболевание мелких сосудов почек и легких. Это заболевание может возникнуть абсолютно в любом возрасте, но чаше всего синдром встречается у молодых мужчин. Синдром Гудпасчера у детей, подростков и пожилых людей встречается редко и обнаруживается после дифференциального диагноза.

Внимание!

Здесь вы сможете выбрать врача, занимающегося лечением Синдром Гудпасчера Если вы не уверены в диагнозе, запишитесь на прием к терапевту или врачу общей практики для уточнения диагноза.

Статьи на тему Синдром Гудпасчера:

Причины

Симптомы

Диагностика

Лечение

Формы синдрома Гудпасчера

По скорости развития симптомов выделяют две формы заболевания:

  • бурное прогрессирование:
    • преобладает почечная и легочная симптоматика;
    • летальный исход наступает спустя 11–12 месяцев в результате легочного кровотечения или почечной недостаточности.
  • замедленное течение:
    • периоды прогрессирования чередуются с периодами полного отсутствия симптомов;
    • если лечение началось своевременно, продолжительность жизни может составить от 2 до 12 лет.

Причины

Причины синдрома Гудпасчера:

  • причина возникновения синдрома неизвестна, но выявлена непосредственная связь с бактериальной и вирусной инфекциями, а также приемом некоторых препаратов: иммуносупрессивных, противовоспалительных, цитостатиков;
  • синдром Гудпасчера может развиться под воздействием химических и физических факторов внешней среды (органические растворители, действие углеводородов, пар лаков, бензина), на фоне онкозаболеваний;
  • при систематическом употреблении кокаина также описаны случаи развития данного заболевания;
  • ВИЧ-инфекция;
  • аутоиммунная причина развития заболевания является наиболее распространенной, при ней происходит выработка антител к определенным структурам легких и почек.

Симптомы

Симптомы синдрома Гудпасчера проявляются в следующем:

  • основной признак заболевания – это сочетание симптомов гломерулонефрита с кровохарканьем (признак распада легочной ткани);
  • появляются периферические отеки (отеки лица, живота, ног);
  • отмечается малокровие (анемия);
  • прогрессирующая боль в грудной клетке, кашель, одышка;
  • выраженное недомогание, слабость, похудение;
  • периодически наблюдается повышение температуры тела;
  • воспаление глаз;
  • уменьшение объема мочи;
  • появление крови в моче;
  • артериальное давление повышается от 140/90 мм рт. ст. и выше.

Диагностика

  • анализ анамнеза заболевания и жалоб – какие симптомы появились и когда, обращался ли пациент к врачу, как изменялись симптомы со временем, какие обследования и лечения проводились и каковы их результаты;
  • анализ анамнеза жизни, при котором уточняются данные о наличии вредных привычек, о хронических заболеваний и о перенесенных ранее заболеваниях;
  • анализ семейного анамнеза, при котором уточняется, встречалось ли подобное заболевание у родственников (например, быстропрогрессирующий гломерулонефрит);
  • общий анализ крови – позволит обнаружить любые признаки воспалительного процесса в организме (значительное повышение уровня скорости оседания эритроцитов, повышение уровня лейкоцитов, высокое содержание ретикулоцитов);
  • биохимический анализ крови – позволит обнаружить повышенный уровень остаточного азота и понижение содержания сывороточного железа;
  • анализ мочи, который позволит обнаружить следующие изменения:
    • протеинурию, при которой в моче обнаруживается белок;
    • гематурию, при которой в моче обнаруживается кровь;
    • цилиндрурию;
    • как правило, в осадке моче обнаруживают эритроциты, лейкоциты, эритроцитарные и зернистые цилиндры.
  • анализ мокроты, при котором обнаруживаются сидерофаги и эритроциты в большом количестве;
  • исследование всех функций внешнего дыхания, которое выявит ее снижение;
  • исследование легких (рентгенологическое) – позволит выявить легочные инфильтраты в прикорневой области с распространением на средние и нижние отделы легких, а также симметричные двусторонние облаковидные прогрессирующие инфильтраты;
  • реакция иммунофлюоресценции (РИФ) – это метод исследования образцов ткани почки и легкого, взятых при помощи биопсии, основанный на свечении специального вещества в ультрафиолетовых лучах, который связывается с антигеном (абсолютно любое вещество, которое человеческий организм рассматривает как потенциально опасное или чужеродное, после чего начинает активно вырабатывать защитные белки) неизвестного микроба.
  • проявление в крови специфических белков, которые оказывают негативное влияние на структуры почки;
  • консультация терапевта, пульмонолога.

Лечение

В лечение синдрома Гудпасчера входит следующее:

  • раннее назначение крупных доз иммуносупрессантов и кортикостероидов;
  • плазмаферез – с целью немедленного удаления антител, циркулирующих в крови (это процедура, в ходе которой у пациента берется порция крови, из которой удаляется плазма, а затем кровяные клетки возвращают обратно в сосуды);
  • гемодиализ, с помощью которого проходит очищение и фильтрация крови вне организма;
  • симптоматическая терапия, которая включает назначение препарата железа и повторные переливания крови.

Осложнения

Если у пациента выявлен синдром Гудпасчера, на сегодняшний день все доступные методы лечения не могут обеспечить полного излечения или предотвращения обострения:

  • во многом прогноз синдрома остается крайне неблагоприятным;
  • развитие почечной недостаточности в острой форме;
  • повторяющиеся легочные кровотечения;
  • летальный исход.

Профилактика

  • отказ от всевозможных вредных привычек;
  • полноценное и своевременное лечение различных инфекционных и простудных заболеваний;
  • при появлении кровохарканья или появлении крови в моче стоит немедленно обратиться к врачу.