В зависимости от природы данного заболевания, в медицине выделяют первичную и вторичную миопатии. Группа первичных миопатий проходит развитие самостоятельно, а не на фоне иного заболевания и часто носят наследственный характер: врожденные (первые признаки встречаются при рождении). Ребенок может быть вялым, плохо кричать и плохо брать грудь; детские в раннем возрасте (развиваются в 5–10 лет); детские в юношеском возрасте (развиваются в подростковом периоде). Распространенной среди наследственных миопатий является миопатия Дюшена. Это заболевание является одним из самых тяжелых наследственных заболеваний типа миопатий. Ее основа – наследственный дефект дистрофина – белка, поддерживающего целостность мышечных мембран. Вторичные миопатии проходят развитие на фоне другого заболевания и являются второстепенными. К примеру, вызвать их могут отравления, инфантильные нарушения. В зависимости от степени выражения слабости конечностей, выделяются такие виды: преимущественно проксимальные – в плечах, бедрах; преимущественно дистальные – в стопах, кистях. смешанные. Причины К развитию миопатии приводят такие причины: генетический материал с наследственным дефектом. Это играет роль в случае наследственных миопатий. Передача заболевания может проходить посредством сцепления с половыми хромосомами, аутосомами; генетический дефект – обобщенное название для разнообразных отклонений от нормы генетического материала. Дефект реализуется в недостаточности определенного фермента или митохондриального дефекта; гормональные нарушения, такие как избыток гормонов щитовидки; системные заболевания соединительных тканей, к примеру, склеродермия. Симптомы При такой болезни, как миопатия, симптомы являются общими и характерными для всех видов заболевания. Среди них выделяют следующие: регулярная мышечная слабость; истончение мышц, они становятся тонкими и малоактивными (атрофия). Атрофия может относиться как к определенным мышечным группам, так и быть распространенной по всему организму. В последнем случае все мышцы затрагиваются в равной степени; снижение мышечного тонуса: мышцы дряблые и вялые; искривление позвоночника по причине неспособности каркаса мышц поддерживать туловище в верной позиции. Может происходить назад или вбок (сколиоз). Часто искривление становится насколько выраженным, что трансформируется в самостоятельную проблему; псевдогипертрофия. Истончение одних конечностей приводит к неестественно увеличенному виду других, не пораженных болезнью. Диагностика Заболевание миопатия предполагает следующие способы диагностики: анализ жалоб пациента и анамнеза заболевания; неврологический осмотр; анализ крови; уровень гормона щитовидной железы в крови; биопсия мышц; генетическое исследование проводится у больного и членов его семьи, чтобы определить генетический дефект, который может передаваться по наследству. Также может понадобиться консультация медицинского генетика и эндокринолога. Лечение Лечение миопатии зависит от формы проблемы и от того, каковы признаки миопатии. Наследственные формы миопатии или врожденная миопатия не могут быть полностью излечены. При данном виде заболевания лечение обычно симптоматическое – направленное на главные жалобы пациента. Тут используются следующие методы: ортопедическая коррекция. Она предполагает применение специальных устройств, которые дают возможность передвигаться самостоятельно людям с сильными двигательными расстройствами; дыхательная гимнастика. Дает возможность улучшить вентиляцию легких и уменьшить риск развития их воспаления; лечебная гимнастика. Это комплекс упражнений, который восполняет необходимую потребность мышц в движении. Помогает замедлить атрофию; рациональное трудоустройство. Выбор профессии, с который больной человек может справиться, несмотря на его двигательный дефект. Миопатия, которую вызывает избыток гормонов щитовидной железы, требует лечения антагонистами тиреоидных гормонов (например, тиреостатики – препараты, угнетающие образование гормонов щитовидной железы). Миопатии, вызванные системными заболеваниями в соединительных тканях, к примеру, склеродермия, лечатся посредством стероидных гормонов и цитостатиков – препаратов, которые угнетают иммунитет. Осложнения и последствия Прогрессирование слабости мышц приводит к дыхательной недостаточности при вовлечении мускулатуры дыхания, невозможности передвижения самостоятельно, застойных пневмоний – воспаления легких, которое развивается по причине застоя крови в них при долгой малоподвижности человека. Застой крови склонен нарушать питание ткани, что становится причиной воспаления легких и их инфицирования. Также осложнения могут привести к высокому риску летального исхода. Профилактика миопатии Проведение профилактики наследственных типов миопатии возможно в тех семьях, где проявления заболевания уже бывали. Для этого проводят медико-генетическое консультирование семейной пары с целью оценки риска того, насколько возможна миопатия у детей.