Апластическая анемия:Причины,Симптомы,Лечение

Формы Врожденные (полученные от рождения):

анемия Фанкони, является наследственной (переданная старшим поколением), представляет собой общее поражение кроветворения (новообразование кровяных клеток) и проявление аномалий развития при рождении; анемия Эстрена-Дамешека, наследственная апластическая анемия, где поражено общее кроветворение, но отсутствуют аномалии развития при рождении; синдром Дайемонда-Блекфена, парциональная аплазия красных клеток, значительное уменьшение числа эритроцитов. Приобретенные (появившиеся после рождения) апластические анемии:

общее поражение гемопоэза (образование кровяных клеток); острая (неожиданное возникновение, быстрое развитие); подострая (более плавное развитие болезни, продолжительность от 1 до 6 мес.); хроническая (постепенное развитие заболевания, длительность 6 мес. и более). В случаях, когда поражение эритропоза избирательное (образовались эритроциты) – это аплазия парциональная красноклеточная.

Апластические амнезии у детей более чаще встречаются врожденные, чем приобретенные. Однако появление первых признаков анемии может произойти в возрасте от 6 до 10 лет, а не при рождении. По степени тяжести протекания болезни делятся на два вида: тяжелая и нетяжелая апластическая анемия.

Тяжелая гипопластическая анемия: анализ крови показывает содержание гранулоцитов (один из видов лейкоцитов – белых кровяных клеток, которые содержат особые гранулы внутри) меньше 0,5х 10 г/л, тромбоцитов (пластинок крови) меньше чем 10х 10 г/л, ретикулоцитов (стоящих перед эритроцитами – красных кровяных клеток) не более 0,1%. При нетяжелой апластической анемии, количество кровяных клеток недостаточно для того, чтобы считаться нормой, но превышает то количество, которое соответствует тяжелой форме анемии.

Причины У возникновения апластической анемии причины могут быть разными – индивидуальные реакции и особенности организма на разнообразные проявления и взаимодействия в окружающей среде могут вызвать причины возникновения апластической анемии. Среди причин выделяют:

вирусные бактерии; химические соеднинения; ионизирующее излучение; аутоимунные процессы. Симптомы Апластическая анемия, симптомы которой обусловлены тремя синдромами, имеют сходную клиническую картину.

Анемический синдром (связан со сниженным уровнем гемоглобина – это особое вещество эритроцитов (красные кровяные клетки), которые переносят кислород):

ослабленное состояние организма, пониженная работоспособность; головокружение; частые обмороки; частичное нарушение слуха; ухудшение зрения; одышка (более частое дыхание) и частое сердцебиение, вызываемое даже незначительной физической нагрузкой; грудная клетка подвержена колющим болям. Геморрагический синдром (определен повышением кровоточивости), развитие которого происходит при уменьшении числа тромбоцитов (кровяные пластинки, которые при склеивании дают новообразование тромб – сгусток крови и делают их неполноценными).

Симптомы, которые могут указывать на это заболевание:

появление кровоизлияний на слизистой и коже; кровь из носа; кровоточивость десен; маточные кровотечения (у девочек); почечные и различные кровотечения; редко встречаются случаи кровоизлияния в мозг. Синдром инфекционных осложнений определяется понижением числа лейкоцитов:

различные кожные инфекции; инфицированы органы дыхания; инфекции мочевыводящих путей и т.д. Апластическая анемия у детей может определяться также и другими показаниями:

ребенок медленно растет; отсутствует гармония в развитии детей (такие показатели как рост, речь, вес могут быть в норме, а другие нарушены); частое возникновение инфекционных заболеваний; более тяжелое протекание уже имеющихся хронических болезней. Диагностика Анализ заболеваний и жалоб:

время появления симптомов анемии, т.е. кровотечения, боли в груди, ослабленности организма, плохого самочувствия, затрудненного дыхания. Анализ жизненного анамнеза:

выявление у больного хронических заболеваний; имеются ли заболевания, передаваемые по наследству; наличие вредных привычек (в основном подростки); длительность приема различных препаратов; были выявлены опухоли или нет; был ли контакт с токсинами; подвергался больной лучевой терапии или действию других возможных факторов. Осмотр врачем гематологом - идет определение цвета покрова кожи (присуща бледность, частый пульс, низкое артериальное давление). Есть случаи кожных кровоизлияний и на слизистой (во рту), гнойные кожные пузырьки и др.

Исследование крови - при этом заболевании идет резкое снижение числа эритроцитов, падает уровень гемоглобина. Нормы разные, зависящие от возраста. Понижается количество тромбоцитов и лейкоцитов, уменьшается содержание гранулоцитов, что ведет к нарушению соотношения лейкоцитов.

Анализ мочи - этот анализ помогает выявлению в крови геморрагического синдрома (повышенная кровоточивость) или появлению микроорганизмов и лейкоцитов.

Биохимическое исследование крови- идет определение уровня холестерина, глюкозы, креатина (белковые продукты распада), мочевой кислоты для того, чтобы определить сопутствующее заболевание организма, электролиты (натрий, калий, кальций).

Исследование костного мозга, которое проводится с помощью пункции (идет прокол с забором внутреннего содержимого) кости, более часто грудины (центральная кость грудной клетки впереди, место крепления ребер). Проявляется замена кроветворной ткани (предыдущих кровяных клеток) на рубцовую или жировую.

Трепанобиопсия (проводится анализ костного мозга и его соотношение с различными тканями). Для этого из крыла подвздошной кости (в районе человеческого таза, она ближе всего находится к коже) производится забор небольшого количества костного мозга с надкостницей и костью.

Электрокардиография (ЭКГ). Показывает частоту сердцебиения, выявляет нарушение в питании сердечных мышц, иногда – аритмию.

Лечение Апластическая анемия, лечение которой очень разнообразно, все же поддается систематизации.

Этиотропное лечение (устранение причины анемии) считается практически невозможным. При применении определенных мер, таких как отмена применяемых препаратов, устранение радиационных излучений, отдаление от зон вредного производства, то есть устранение фактора, провоцирующего болезнь можно добиться снижения скорости разрушения костного мозга, но не полного восстановления.

Патогеническое лечение (блокировка механизма развития болезни):

имунносупрессивная терапия (когда пересадка костного мозга от донора невозможна, прибегают к подавлению защитных функций самого организма); анаболические стероиды (медицинские препараты, стимулирующие синтез белка); гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор – препараты, способствующие повышению образования белых клеток в крови – лейкоцитов; кортикостероиды активируют образование лейкоцитов в крови, являются искуственными аналогами гормонов коры надпочечников пациента; трансплантация (пересадка костного мозга донора) проводится при форме тяжелой апластической анемии. Трансплантацию лучше всего выполнять, если пациент достаточно молод и ему требуется незначительное количество крови донора для переливания (не более 10). Симптоматическое лечение (направлено на устранение определенных факторов заболевания).

Переливание некоторых элементов крови:

переливание донорских эритроцитов, на поверхности которых отсутствует белок, что снижает возможность негативных последствий при их переливании. Выполняется только в случае угрозы жизни пациента, к которым относятся тяжелая стадия анемии или анемическая кома; переливание донорских тромбоцитов. Используется в случае частых кровотечений или же низком уровне тромбоцитов в крови больного. Гемостатическая терапия проводится в зависимости от источника кровотечения. Устранение осложнений, вызванных инфекцией:

постоянная терапия против грибковых заболеваний; после определения вида возбудителя инфекции проводится антибактериальная терапия; локальная антисептическая обработка источников попадания инфекции, прежде всего, ротовой полости.

Внимание!

Статьи на тему :